Información sobre la atresia pulmonar

La atresia pulmonar es un defecto cardiaco de nacimiento, por el cual la válvula que controla el flujo de sangre desde el corazón hacia los pulmones nunca se forma. En los bebés con este defecto, la sangre tiene problemas para fluir hacia los pulmones para incorporar el oxígeno que debe llevar a todo el cuerpo.

¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es un defecto de nacimiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que controla el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (la cavidad inferior derecha del corazón) hacia la arteria pulmonar principal (el vaso sanguíneo que transporta la sangre del corazón a los pulmones). La atresia pulmonar ocurre cuando esta válvula no se ha formado y la sangre no puede pasar desde el ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones. Debido a que los bebés que tienen atresia pulmonar pueden necesitar una operación u otros procedimientos poco tiempo después de nacer, se considera que este defecto de nacimiento, o congénito, del corazón es grave. Congénito significa que está presente al nacer.

En los bebés que no tienen un defecto cardiaco de nacimiento, el lado derecho del corazón bombea la sangre desoxigenada del corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre que vuelve desde los pulmones está oxigenada y puede ser bombeada al resto del cuerpo. En los bebés que tienen atresia pulmonar, la válvula pulmonar que normalmente controla el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar nunca se forma, por lo que la sangre no puede pasar directamente desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

Con la atresia pulmonar, como la sangre no puede fluir directamente desde el ventrículo derecho del corazón hacia la arteria pulmonar, debe usar otras trayectorias para saltarse el espacio de la válvula pulmonar que nunca se formó. El agujero oval, una abertura natural que hay entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón del bebé durante el embarazo y que generalmente se cierra después del nacimiento, muchas veces permanece abierto para permitir el flujo de sangre hacia los pulmones. Además, los médicos pueden darle medicamentos al bebé para mantener el conducto arterioso persistente abierto después del nacimiento. El conducto arterioso persistente es el vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del bebé antes de que nazca y por lo general también se cierra después del nacimiento.

Tipos de atresia pulmonar

Generalmente hay dos tipos de atresia pulmonar, de acuerdo a si el bebé también tiene o no comunicación interventricular (un agujero en el tabique que separa las dos cavidades inferiores o ventrículos del corazón):

  • Atresia pulmonar con un septo ventricular intacto: En este tipo de atresia pulmonar, el tabique o septo que hay entre los dos ventrículos permanece completo e intacto. Durante el embarazo, cuando el corazón se está desarrollando, muy poca sangre fluye hacia o desde el ventrículo derecho (VD); por lo tanto, el VD no se desarrolla totalmente y queda muy pequeño. Si el VD no está bien desarrollado, esto puede dificultar el bombeo de sangre desde el corazón hacia los pulmones y el resto del cuerpo. La arteria que normalmente lleva la sangre hacia afuera del ventrículo derecho, la arteria pulmonar principal (APP), permanece muy pequeña debido a que la válvula pulmonar (VP) no se ha formado.
  • Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En este tipo de atresia pulmonar, la comunicación interventricular (CIV) permite que fluya sangre hacia adentro y hacia afuera del ventrículo derecho (VD). Por lo tanto, la sangre que fluye hacia adentro del VD puede ayudar a que el ventrículo se desarrolle durante el embarazo, entonces no es tan pequeño como en la atresia pulmonar con un septo ventricular intacto. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es similar a otra afección llamada tetralogía de Fallot. Sin embargo, en la tetralogía de Fallot, la válvula pulmonar (VP) se forma, aunque es pequeña y esto dificulta el flujo de sangre a través de ella; esto se llama estenosis valvular pulmonar. Por lo tanto, la atresia pulmonar con comunicación interventricular es como un tipo muy grave de tetralogía de Fallot.

Causas y factores de riesgo

Las causas de los defectos cardiacos, como la atresia pulmonar, se desconocen en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que estos defectos son causados por una combinación de factores genéticos y de otro tipo, como los elementos del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use.

Diagnóstico

La atresia pulmonar se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. La atresia pulmonar podría verse en una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que el bebé pueda tener atresia pulmonar. En ese caso, el proveedor de atención médica podrá solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía específica del corazón y los principales vasos sanguíneos del bebé que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y qué tan bien está funcionando.

Después de que nace el bebé

Los bebés que nacen con atresia pulmonar muestran síntomas en el momento del nacimiento o muy poco después. Pueden tener la piel de un color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con atresia pulmonar pueden tener síntomas adicionales como:

  • Dificultad para respirar
  • Piel de color grisáceo o azulado
  • Dificultad para alimentarse
  • Somnolencia extrema

Durante un examen físico, un médico puede ver síntomas como la piel de color azulado o dificultad para respirar. Con un estetoscopio, el médico verificará si hay un soplo cardiaco (un sonido silbante anormal causado por la sangre que no fluye de forma normal). Sin embargo, no es infrecuente la ausencia del soplo cardiaco al momento del nacimiento.

Si el médico sospecha que podría haber un problema, puede solicitar uno o más exámenes para confirmar el diagnóstico de atresia pulmonar. La prueba más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma es una ecografía del corazón del bebé que puede mostrar si hay problemas en la estructura del corazón, como agujeros en los tabiques que separan las cavidades y cualquier flujo irregular de sangre. El cateterismo cardiaco (insertar un tubo angosto en un vaso sanguíneo y llevarlo hasta el corazón) también puede confirmar el diagnóstico al permitir mirar dentro del corazón y medir la presión arterial y los niveles de oxígeno. También se puede hacer un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y otras pruebas médicas para llegar al diagnóstico.

La atresia pulmonar es un defecto cardiaco de nacimiento grave que se puede detectar con las pruebas que se le hacen al recién nacido mediante la pulsioximetría (oximetría de pulso). La pulsioximetría es una prueba clínica sencilla que sirve para estimar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre del bebé. Cuando el bebé tiene niveles bajos de oxígeno en la sangre, esto puede ser un signo de que tiene un defecto cardiaco de nacimiento grave. Las pruebas de detección del recién nacido que usan la pulsioximetría pueden identificar a algunos bebés que tienen defectos cardiacos de nacimiento graves, como atresia pulmonar, antes de que el bebé presente algún síntoma.

Tratamientos

La mayoría de los bebés que tienen atresia pulmonar necesitan un medicamento para mantener el conducto arterioso abierto después del nacimiento. Mantener este vaso sanguíneo abierto ayuda con el flujo de sangre hacia los pulmones hasta que se pueda reparar la válvula pulmonar.

El tratamiento de la atresia pulmonar depende de su gravedad.

  • En algunos casos, el flujo de sangre se puede mejorar mediante un cateterismo cardiaco (insertar un tubo angosto en un vaso sanguíneo y llevarlo hasta el corazón). Durante este procedimiento, los médicos pueden expandir la válvula mediante el uso de un globo o podrían tener que colocar un estent (tubo pequeño) para mantener el conducto arterioso abierto.
  • En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, el bebé podría necesitar una operación poco tiempo después del nacimiento. Durante la operación, los médicos ensanchan o remplazan la válvula pulmonar y agrandan la salida a la arteria pulmonar. Si el bebé tiene comunicación interventricular, el médico también coloca un parche sobre la comunicación interventricular para cerrar el agujero que hay entre las dos cavidades inferiores del corazón. Estas medidas mejoran el flujo de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Si un bebé con atresia pulmonar tiene un ventrículo derecho poco desarrollado, podría necesitar procedimientos quirúrgicos por etapas, algo similar a las reparaciones quirúrgicas que se realizan para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón) para que monitoree su evolución y revise si se producen otras afecciones que se podrían presentar a medida que crecen. Cuando sean adultos podrían necesitar más operaciones o atención médica para otros problemas posibles.