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Información sobre la atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea es un defecto cardiaco de nacimiento en el cual la válvula que controla el flujo de sangre desde la cavidad superior derecha hacia la cavidad inferior derecha del corazón nunca se forma. En los bebés con este defecto, la sangre no puede fluir de manera adecuada a través del corazón y hacia el resto del cuerpo.

¿Qué es la atresia tricuspídea?

La atresia tricuspídea es un defecto de nacimiento de la válvula tricúspide, que es la válvula que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha (la cavidad superior derecha del corazón) hacia el ventrículo derecho (la cavidad inferior derecha del corazón). La atresia tricuspídea ocurre cuando esta válvula no se ha formado y la sangre no puede fluir en absoluto desde la aurícula derecha, a través del ventrículo derecho, hacia los pulmones para recibir oxígeno. Debido a que los bebés que tienen atresia tricuspídea pueden necesitar una operación u otros procedimientos poco tiempo después de nacer, se considera que este defecto cardiaco de nacimiento, o congénito, es grave. Congénito significa que está presente al nacer.

En los bebés que no tienen un defecto cardiaco de nacimiento, el lado derecho del corazón bombea la sangre desoxigenada del corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar principal. La sangre que vuelve desde los pulmones está oxigenada y puede ser bombeada al resto del cuerpo a través de la aorta. En los bebés que tienen atresia tricuspídea, la válvula tricúspide, que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho nunca se forma, por lo que la sangre no puede llegar al ventrículo derecho ni salir hacia los pulmones. Por esta razón, el ventrículo derecho puede estar poco desarrollado. La arteria pulmonar principal también podría ser pequeña y tener muy poca sangre que pase a través de ella hacia los pulmones.

Con la atresia tricuspídea, como la sangre no puede fluir directamente desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho, debe usar otras trayectorias para saltarse el espacio de la válvula tricúspide que nunca se formó. Los bebés que nacen con atresia tricuspídea muchas veces también tienen comunicación interauricular, que es un agujero entre las aurículas derecha e izquierda, o comunicación interventricular, que es un agujero entre los ventrículos derecho e izquierdo. Estos defectos permiten que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada, para que la sangre oxigenada tenga una manera de ser bombeada al resto del cuerpo.

Los médicos pueden darle medicamentos al bebé para mantener el conducto arterioso persistente (CAP en la imagen) abierto después del nacimiento. El conducto arterioso persistente es el vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del bebé antes de que nazca y por lo general también se cierra después del nacimiento. Mantener esta conexión abierta permite que la sangre llegue a los pulmones para recibir oxígeno y se salte el lado derecho, poco desarrollado, del corazón.

Algunos bebés con atresia tricuspídea también pueden tener otros defectos cardiacos, incluida la transposición de las grandes arterias (TGA). Con la TGA, las principales conexiones (arterias) del corazón están al revés. La arteria pulmonar principal, que normalmente transporta la sangre desoxigenada desde el lado derecho del corazón a los pulmones, en este caso nace en el lado izquierdo y transporta la sangre oxigenada que regresa de los pulmones de vuelta a los pulmones. La aorta, que normalmente transporta sangre del lado izquierdo del corazón al cuerpo, en este caso nace en el lado derecho y transporta la sangre desoxigenada de vuelta al cuerpo. Cuando un bebé tiene tanto atresia tricuspídea como TGA, la sangre puede llegar a los pulmones porque la arteria pulmonar principal nace en el ventrículo izquierdo, que está desarrollado. Sin embargo, la sangre no puede salir hacia el resto del cuerpo, porque la aorta nace en el ventrículo derecho, que está mal formado y es pequeño.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de los defectos cardiacos, como la atresia tricuspídea, en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que estos defectos son causados por una combinación de factores genéticos y de otro tipo, como los elementos del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use.

Diagnóstico

La atresia tricuspídea se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. La atresia tricuspídea podría verse en una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que el bebé pueda tener atresia tricuspídea. En ese caso, el proveedor de atención médica puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía específica del corazón y los principales vasos sanguíneos del bebé que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.

Después de que nace el bebé

Los bebés que nacen con atresia tricuspídea muestran síntomas en el momento del nacimiento o muy poco después. Pueden tener la piel de un color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con atresia tricuspídea pueden tener síntomas adicionales como:

  • Dificultad para respirar
  • Piel de color grisáceo o azulado
  • Dificultad para alimentarse
  • Somnolencia extrema

Durante un examen físico, un médico puede ver síntomas como la piel de color azulado o dificultad para respirar. Con un estetoscopio, el médico revisará si hay un soplo cardiaco (un sonido silbante anormal causado por la sangre que no fluye de forma normal) u otros sonidos que podrían indicar un problema del corazón. Sin embargo, no es infrecuente la ausencia del soplo cardiaco al momento del nacimiento.

Si el médico sospecha que podría haber un problema, puede solicitar uno o más exámenes para confirmar el diagnóstico de atresia tricuspídea. La prueba más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma es una ecografía del corazón del bebé que puede mostrar si hay problemas en la estructura del corazón, como agujeros en los tabiques que separan las cavidades y cualquier flujo irregular de sangre. El cateterismo cardiaco (insertar un tubo angosto en un vaso sanguíneo y llevarlo hasta el corazón) también puede confirmar el diagnóstico al permitir mirar dentro del corazón y medir la presión arterial y los niveles de oxígeno. También se puede hacer un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y otras pruebas médicas para llegar al diagnóstico.

La atresia tricuspídea es un defecto cardiaco de nacimiento grave que también se puede detectar con las pruebas de detección del recién nacido mediante la pulsioximetría (también conocida como oximetría de pulso). La pulsioximetría es una prueba clínica sencilla que no duele y que sirve para estimar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre del bebé. La prueba se hace con una máquina llamada pulsioxímetro, que tiene sensores que se ponen en la piel del bebé. Cuando el bebé tiene niveles bajos de oxígeno en la sangre, esto puede ser un signo de que tiene un defecto cardiaco de nacimiento grave. Las pruebas de detección del recién nacido que usan la pulsioximetría pueden identificar a algunos bebés que tienen defectos cardiacos de nacimiento graves, como atresia tricuspídea, antes de que el bebé presente algún síntoma.

Tratamiento

Medicamentos

Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardiaco, bajar la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el líquido extra.

Alimentación

Algunos bebés con atresia tricuspídea se cansan mientras se alimentan y podrían no comer lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se les podría recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y podrían necesitar el uso de una sonda de alimentación.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico para la atresia tricuspídea depende de su gravedad y de la presencia de otros defectos cardiacos. Poco después de que nace un bebé con atresia tricuspídea, podría ser necesario hacerle una o más operaciones para aumentar el flujo de sangre a los pulmones y saltarse el lado derecho del corazón, que no está funcionando bien. Otras operaciones o procedimientos podrían ser necesarios más adelante. Estas operaciones, que se describen a continuación, no curan la atresia tricuspídea, pero ayudan a restaurar el funcionamiento del corazón. A veces se dan medicamentos antes o después de la operación, para ayudar a tratar los síntomas del defecto.

  1. Septostomía

Se podría realizar una septostomía dentro de los primeros días o semanas de la vida del bebé, para crear o agrandar la comunicación interauricular, el agujero entre las cavidades superiores derecha e izquierda (aurículas). Esto se hace para que más sangre desoxigenada pueda mezclarse con la sangre oxigenada y de esa manera más sangre oxigenada pueda llegar al resto del cuerpo.

  1. Cerclaje (banding)

Si el bebé tiene otros defectos cardiacos junto a la atresia tricuspídea, a veces fluye demasiada sangre a los pulmones y no sale suficiente sangre al resto del cuerpo. Los pulmones se pueden dañar si hay demasiada sangre en ellos. Si este es el problema, se puede realizar una operación dentro de las primeras semanas de la vida del bebé, para colocar una banda alrededor de la arteria que va a los pulmones (arteria pulmonar principal) con el fin de controlar el flujo de sangre hacia ellos. Este cerclaje (banding) es un procedimiento temporal y probablemente será removido.

  1. Procedimiento de derivación (shunt)

Esta operación generalmente se hace dentro de las primeras 2 semanas de la vida del bebé. El cirujano hace una derivación (shunt) de la aorta a la arteria pulmonar principal, lo que permite que la sangre llegue a los pulmones. Si la aorta es pequeña, como ocurre cuando el bebé también tiene una transposición de las grandes arterias, el cirujano también agrandará la aorta en ese momento. Después de este procedimiento, la piel del bebé podría todavía tener un color azulado, porque la sangre oxigenada se seguirá mezclando en el corazón con la sangre desoxigenada.

  1. Procedimiento bidireccional de Glenn

Este procedimiento normalmente se hace cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de vida. Se crea una conexión directa entre la arteria pulmonar principal y la vena cava superior, el vaso que trae de vuelta la sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. Esto le permite a la sangre que regresa del resto del cuerpo fluir directamente a los pulmones y saltarse el corazón.

  1. Operación de Fontan

Este procedimiento se hace generalmente en algún momento alrededor de los 2 años de edad. Los médicos conectan la arteria pulmonar principal y la vena cava inferior, el vaso que lleva de vuelta al corazón la sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo, lo cual permite que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez que se completa este procedimiento, la sangre oxigenada ya no se mezclará con la sangre desoxigenada en el corazón del bebé y su piel ya no se verá azulada.

Los bebés a los que se les hacen estas operaciones no se curan y podrían tener complicaciones de por vida. Si la atresia tricuspídea es muy compleja, o si el corazón se debilita después de las operaciones, se podría necesitar un trasplante de corazón. Los bebés o los niños que reciben un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos durante el resto de su vida para prevenir que su cuerpo rechace el corazón nuevo.

Los bebés con atresia tricuspídea necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón) para que monitoree su evolución y revise si se producen otras afecciones que se podrían presentar a medida que crecen. Cuando sean adultos podrían necesitar más operaciones o atención médica para otros problemas posibles.

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