Información sobre el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo o SHVI es un defecto de nacimiento que afecta el flujo normal de la sangre por el corazón.

¿Qué es el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) es un defecto de nacimiento que afecta el flujo normal de la sangre por el corazón. Sucede cuando el lado izquierdo del corazón del bebé no se forma correctamente mientras se desarrolla durante el embarazo. El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es un tipo de defecto de nacimiento, o congénito, del corazón. Congénito significa que está presente al nacer.

Este síndrome afecta a varias estructuras del lado izquierdo del corazón que no se desarrollan completamente, por ejemplo:

  • El ventrículo izquierdo no se termina de desarrollar y es muy pequeño.
  • La válvula mitral no se forma o es muy pequeña.
  • La válvula aórtica no se forma o es muy pequeña.
  • La porción ascendiente de la aorta no se termina de desarrollar o es muy pequeña.
  • Los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo con frecuencia también tienen comunicación interauricular, que es un orificio entre las cavidades superiores izquierda y derecha (aurículas) del corazón.

En los bebés que no tienen un defecto de nacimiento en el corazón, el lado derecho del corazón bombea la sangre sin oxigenar desde el corazón a los pulmones. El lado izquierdo bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Mientras el bebé se está desarrollando en el vientre materno durante el embarazo, hay dos aberturas pequeñas entre el lado izquierdo y el lado derecho del corazón: el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Normalmente, estos orificios se cerrarán pocos días después del nacimiento.

En los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no puede bombear adecuadamente la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Durante los primeros días de vida, en los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, la sangre oxigenada pasa por el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente en lugar de pasar por el lado izquierdo del corazón (que no está funcionando adecuadamente). El lado derecho del corazón luego bombea la sangre oxigenada tanto a los dos pulmones como al resto del cuerpo. Pero cuando estas aberturas se cierran, se dificulta el paso de la sangre oxigenada al resto del cuerpo.

¿Sabía usted?

Las mujeres pueden tomar medidas antes y durante el embarazo para reducir el riesgo de tener un bebé con defectos de nacimiento. Estas medidas incluyen tomar todos los días multivitaminas con ácido fólico (400 microgramos), y no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.

Causas y factores de riesgo

Las causas de los defectos cardiacos, como el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, en la mayoría de los bebés no se conocen. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que este tipo de defecto cardiaco es causado por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como los elementos con los que entra en contacto la madre dentro del ambiente, lo que come o bebe, o los medicamentos que usa.

Diagnóstico

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se puede diagnosticar durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que un bebé pueda tener síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. En ese caso, podrá solicitar un ecocardiograma fetal, que es una ecografía del corazón del bebé, para confirmar el diagnóstico. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.

Después de que nace el bebé

Los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo podrían no presentar problemas en los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente (aberturas normales del corazón) estén abiertos; sin embargo, los signos podrían aparecer rápidamente después de que estas aberturas se cierren e incluyen:

  • dificultad para respirar,
  • palpitaciones,
  • pulso débil,
  • coloración grisácea o azulada en la piel.

El médico puede ver estos signos durante el examen médico o podría oír un soplo cardiaco (sonido anormal silbante causado por la sangre que no fluye adecuadamente). Si oye un soplo o hay otros signos presentes, el proveedor de atención médica podrá solicitar una o más pruebas para hacer el diagnóstico. La más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma también sirve para ayudar al proveedor de atención médica a seguir la salud del niño a lo largo del tiempo.

Tratamientos

El tratamiento para algunos problemas de salud asociados al síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo incluye:

Medicamentos

Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardiaco, bajar la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el líquido extra.

Alimentación

Algunos bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se les podría recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y podrían necesitar el uso de una sonda de alimentación.

Cirugía

Poco después de que nace un bebé con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, se necesitará hacer varias cirugías en un orden determinado para aumentar el flujo de sangre al cuerpo y circunvalar el lado izquierdo del corazón, que no está funcionando adecuadamente. El ventrículo derecho se convierte en la cavidad principal de bombeo de sangre al cuerpo. Estas cirugías no curan el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, pero ayudan a restaurar el funcionamiento del corazón. A veces se dan medicamentos antes o después de la cirugía, para ayudar a tratar los síntomas del defecto. La cirugía para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo generalmente se hace en tres etapas por separado:

  1. Procedimiento de Norwood
    Esta cirugía generalmente se hace dentro de las primeras 2 semanas de la vida del bebé. Los cirujanos crean una aorta “nueva” y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo que va desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que llevan sangre a los pulmones (arterias pulmonares). De esta manera, el ventrículo derecho puede bombear sangre a los dos pulmones y al resto del cuerpo. Esta cirugía puede ser muy difícil. Después de este procedimiento, la piel del bebé podría todavía tener una coloración azulada porque la sangre oxigenada se seguirá mezclando en el corazón con la sangre sin oxigenar.
  2. Procedimiento de anastomosis bidireccional de Glenn
    Este procedimiento normalmente se hace cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de vida. Se trata de crear una conexión directa entre la arteria pulmonar y el vaso (vena cava superior) que regresa al corazón la sangre sin oxigenar de la parte superior del cuerpo. Esto reduce el esfuerzo que debe hacer el ventrículo derecho porque permite que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones.
  3. Procedimiento de Fontan
    Este procedimiento generalmente se hace en algún momento entre los 18 meses y los 3 años de vida del niño. Los médicos conectan la arteria pulmonar y el vaso (vena cava inferior) que regresa al corazón la sangre sin oxigenar de la parte inferior del cuerpo, lo cual permite que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez que se completa este procedimiento, la sangre oxigenada ya no se mezclará con la sangre sin oxigenar en el corazón del bebé y su piel ya no se verá azulada.

Los bebés a los que se les hacen estas cirugías no se curan; podrían tener complicaciones de por vida.
Los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón) para el monitoreo de su evolución. Si el defecto del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es muy complejo, o si el corazón se debilita después de las cirugías, se podría necesitar un trasplante de corazón. Los bebés que reciben un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos durante el resto de su vida para prevenir que su cuerpo rechace el corazón nuevo.