Atresia tricuspídea

Lo que es

La atresia tricuspídea ocurre cuando la válvula tricúspide en el corazón no se forma en lo absoluto. La válvula tricúspide controla el flujo sanguíneo de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La aurícula derecha es la cavidad derecha superior del corazón. El ventrículo derecho es la cavidad derecha inferior del corazón.

En los bebés con atresia tricuspídea, la sangre no puede fluir de manera adecuada a través del corazón y hacia el resto del cuerpo. La sangre no puede ir de la aurícula derecha al ventrículo derecho y hacia los pulmones. Por esta razón, el ventrículo derecho puede estar poco desarrollado. La arteria pulmonar principal también podría ser pequeña y tener muy poca sangre que pase a través de ella hacia los pulmones.

Los bebés con atresia tricuspídea podrían necesitar una operación u otros procedimientos poco después del nacimiento. Por lo tanto, esta condición médica se considera un defecto cardiaco congénito grave.

AmpliarDescargar

Incidencia

Aproximadamente 1 de cada 12 500 (aproximadamente 296) bebés en los Estados Unidos nace con atresia tricuspídea cada año.

Signos y síntomas

Los bebés que nacen con atresia tricuspídea muestran síntomas en el momento del nacimiento o muy poco después. Pueden tener la piel de un color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con atresia tricuspídea pueden tener síntomas adicionales, como:

• Dificultad para respirar
• Piel de tono grisáceo o azulado
• Problemas con la alimentación
• Somnolencia extrema

Complicaciones

En los casos de atresia tricuspídea, la sangre no puede fluir de manera directa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Por lo tanto, la sangre debe usar otras rutas ya que no puede pasar por la válvula tricúspide que no se formó. Los bebés que nacen con esta condición médica a menudo también tienen los siguientes defectos:

• Comunicación interauricular: un agujero entre la aurícula derecha e izquierda.
• Comunicación interventricular: un agujero entre el ventrículo derecho e izquierdo.

Estos defectos permiten que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada. Esto ayuda a que la sangre oxigenada tenga una manera de ser bombeada al resto del cuerpo.

Los médicos pueden darle medicamentos al bebé para mantener el conducto arterioso (marcado como PDA en la imagen) abierto después del nacimiento. El conducto arterioso es el vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del bebé antes de que nazca. Este vaso por lo general se cierra después del nacimiento. Cuando el conducto arterioso no se cierra, se llama conducto arterioso persistente. Mantener esta conexión abierta ayuda a que la sangre llegue a los pulmones para recibir oxígeno sin pasar por el lado derecho, poco desarrollado, del corazón.

Algunos bebés con atresia tricuspídea podrían también tener dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA, por sus siglas en inglés). En los casos de dextrotransposición de las grandes arterias, las conexiones (arterias) principales del corazón están al revés. La arteria pulmonar principal ahora sale del lado izquierdo. Lleva sangre oxigenada que regresa de los pulmones de vuelta a los pulmones. La arteria pulmonar principal normalmente lleva sangre desoxigenada del lado derecho del corazón a los pulmones. La aorta ahora sale del lado derecho y lleva sangre desoxigenada de vuelta al cuerpo. La aorta normalmente lleva sangre del lado izquierdo del corazón al cuerpo.

Cuando un bebé tiene atresia tricuspídea y dextrotransposición de las grandes arterias, la sangre se puede meter a los pulmones. Esto se debe a que la arteria pulmonar principal sale del ventrículo izquierdo desarrollado. Sin embargo, la sangre no puede salir hacia el resto del cuerpo porque la aorta sale del ventrículo derecho, que está mal formado y es pequeño.

Factores de riesgo

Se desconocen las causas de la atresia tricuspídea en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. La combinación de genes y otros factores de riesgo podría aumentar el riesgo de la atresia tricuspídea. Estos factores pueden incluir cosas en el entorno de la madre, lo que coma o beba, o los medicamentos que tome.

Pruebas y diagnóstico

La atresia tricuspídea se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, las pruebas de detección (pruebas prenatales) chequean si hay defectos de nacimiento y otras condiciones médicas. Una ecografía, una herramienta que crea imágenes del bebé, podría detectar la atresia tricuspídea. Si el proveedor de atención médica sospecha atresia tricuspídea, puede ordenar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé. Esta prueba puede mostrar problemas con lo siguiente:

• La estructura del corazón
• Los vasos sanguíneos principales
• Cómo está funcionando el corazón con este defecto

Después de que nazca el bebé

Los bebés que nacen con atresia tricuspídea muestran síntomas en el momento del nacimiento o muy poco después. Durante un examen físico, un médico puede ver el síntoma o escuchar un soplo cardiaco cuando escucha con el estetoscopio. Un soplo cardiaco es un sonido anormal silbante causado por la sangre que no circula de manera adecuada.

Si se escucha un soplo o hay otros síntomas, el proveedor de atención médica podrá ordenar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. La prueba más común es el ecocardiograma, que es una ecografía del corazón. El cateterismo cardiaco es la introducción de un tubo fino en un vaso sanguíneo y se lo guía al corazón. El cateterismo cardiaco puede confirmar el diagnóstico al ver dentro del corazón y medir la presión arterial y el oxígeno. Otras pruebas para hacer el diagnóstico incluyen un electrocardiograma (ECG), radiografías de tórax y otras pruebas médicas.

La atresia tricuspídea también se puede detectar en el recién nacido mediante una prueba de evaluación llamada pulsioximetría. Las pruebas de evaluación del recién nacido que usan pulsioximetría pueden identificar esta condición médica en algunos bebés antes de que muestren síntomas.

Tratamientos

Medicamentos

Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a lo siguiente:

• Fortalecer el músculo cardiaco
• Bajar su presión arterial
• Ayudar al cuerpo a deshacerse de líquido excesivo

Nutrición

Algunos bebés con atresia tricuspídea se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se les podría recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y podrían necesitar una sonda de alimentación.

Operación

El tratamiento quirúrgico para la atresia tricuspídea depende de su gravedad y de la presencia de otros defectos cardiacos. Poco después del nacimiento, se podrían necesitar una o más operaciones. Las operaciones ayudarán a aumentar el flujo de sangre a los pulmones y a no pasar por el lado derecho del corazón que no está funcionando bien.

Otras operaciones o procedimientos podrían ser necesarios más adelante. Estas operaciones, que se describen a continuación, no curan la atresia tricuspídea, pero ayudan a restaurar el funcionamiento del corazón. A veces se dan medicamentos antes o después de la operación, para ayudar a tratar los síntomas del defecto.

Septostomía. Podría hacerse una septostomía dentro de los primeros días o las primeras semanas de la vida del bebé. Este procedimiento crea o agranda la comunicación interauricular, el agujero entre las cavidades superiores derecha e izquierda (aurículas). Esto permite que más sangre desoxigenada pueda mezclarse con la sangre oxigenada y de esa manera más sangre oxigenada pueda llegar al resto del cuerpo.

Cerclaje. Si el bebé tiene otros defectos cardiacos además de atresia tricuspídea, podría haber demasiada sangre fluyendo a los pulmones. Por lo tanto, no hay suficiente sangre que pueda ir al resto del cuerpo. Los pulmones se pueden dañar si hay demasiada sangre en ellos. Si este es el problema, se podría operar a temprana edad. El cirujano colocará una banda alrededor de la arteria pulmonar principal que va a los pulmones. Esto ayudará a controlar el flujo de sangre a los pulmones. Este cerclaje es un procedimiento temporal y probablemente será removido.

Operación de derivación. Esta operación generalmente se hace dentro de las primeras 2 semanas de vida del bebé. El cirujano hace una derivación de la aorta a la arteria pulmonar principal, lo que permite que la sangre llegue a los pulmones. Si la aorta es pequeña (es decir, si el bebé también tiene una dextrotransposición de las grandes arterias), el cirujano también agrandará la aorta en ese momento. Después de este procedimiento, la piel del bebé podría todavía tener un color azulado, porque la sangre oxigenada se seguirá mezclando en el corazón con la sangre desoxigenada.

Operación bidireccional de Glenn. Esta operación normalmente se hace cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de vida. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar principal y la vena cava superior. La vena cava superior es el vaso que devuelve sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. Esto le permite a la sangre que regresa del resto del cuerpo fluir directamente a los pulmones y no pasar por el corazón.

Operación de Fontan. Este procedimiento se hace generalmente alrededor de los 2 años de edad. Los médicos conectan la arteria pulmonar principal y la vena cava inferior. La vena cava inferior devuelve sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo al corazón. Esto permite que el resto de la sangre que vuelve del cuerpo vaya a los pulmones. Después de la operación, la sangre oxigenada ya no se mezclará con la sangre desoxigenada en el corazón del bebé y su piel ya no se verá azulada.

Qué esperar a largo plazo

Los bebés a los que se les hacen estas operaciones no se curan y podrían tener complicaciones de por vida. Si la atresia tricuspídea es muy compleja, o si el corazón se debilita después de las operaciones, se podría necesitar un trasplante de corazón. Los niños que reciban un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos por el resto de su vida. Los medicamentos ayudan a prevenir el rechazo del corazón nuevo.

Los bebés que nacen con atresia tricuspídea necesitarán visitas de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón). Estas visitas pueden ayudar a monitorear el progreso y revisar si se presentan otras condiciones médicas a medida que crecen. Cuando sean adultos podrían necesitar más operaciones o atención médica para otros problemas posibles.