Dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA)

Puntos Clave

  • La dextrotransposición de las grandes arterias, o d-TGA, por sus siglas en inglés, es un tipo de defecto cardiaco congénito.
  • Congénito significa que está presente al nacer.
  • Esta condición médica ocurre cuando las dos arterias principales del corazón por donde sale la sangre están en posición invertida, o "transpuestas".
  • Las reparaciones quirúrgicas de la dextrotransposición de las grandes arterias no son una cura.
  • Las personas con esta condición médica deben hacerse chequeos de rutina con un médico del corazón para mantenerse tan sanas como sea posible.
Se escucha el corazón con un estetoscopio.

Lo que es

La dextrotransposición de las grandes arterias ocurre cuando la arteria pulmonar principal y la aorta están en posición invertida, o "transpuestas". La arteria pulmonar principal y la aorta son las dos arterias principales que sacan sangre del corazón.

En los bebés con dextrotransposición de las grandes arterias, la sangre desoxigenada que viene del cuerpo entra al lado derecho del corazón. Pero, en lugar de ir a los pulmones, es bombeada de regreso al cuerpo a través de la aorta. La sangre oxigenada proveniente de los pulmones que entra al corazón es bombeada de regreso a los pulmones a través de la arteria pulmonar principal.

A menudo, los bebés con dextrotransposición de las grandes arterias tienen otros defectos cardiacos, como comunicación interventricular (CIV) o comunicación interauricular (CIA). Estos defectos permiten que la sangre se mezcle, por lo que algo de la sangre oxigenada puede bombearse al resto del cuerpo. El conducto arterioso persistente (marcado como PDA en la imagen) también permite que algo de la sangre oxigenada sea bombeada al resto del cuerpo.

Ilustración de una dextrotransposición de las grandes arterias, en comparación con un corazón común
La dextrotransposición de las grandes arterias sucede cuando las dos arterias principales del corazón están en posición invertida.

Incidencia

Aproximadamente 1 de cada 3846 bebés en los Estados Unidos (aproximadamente 920) nace con dextrotransposición de las grandes arterias cada año.

Síntomas

Los síntomas de la dextrotransposición de las grandes arterias se presentan cuando nace el bebé o muy poco después. La gravedad de los síntomas dependerá de si la sangre oxigenada puede ir al resto del cuerpo. Como ejemplo, considere a un bebé con dextrotransposición de las grandes arterias y con una comunicación interauricular. La comunicación interauricular forma un canal para que algo de sangre oxigenada llegue al resto del cuerpo. Este bebé con ambos defectos podría no tener síntomas tan graves como los de los bebés en cuyo corazón no se mezcle nada de sangre.

Los bebés con dextrotransposición de las grandes arterias pueden tener piel de color azulado porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Esta condición médica se llama cianosis. Los bebés con dextrotransposición de las grandes arterias u otras condiciones médicas que causan cianosis pueden presentar síntomas como los siguientes:

  • Dificultad para respirar
  • Palpitaciones
  • Pulso débil
  • Piel de tono grisáceo o azulado
  • Dificultad para alimentarse

Factores de riesgo

Se desconocen las causas de dextrotransposición de las grandes arterias en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. La combinación de genes y otros factores de riesgo podría aumentar el riesgo de comunicación interventricular o interauricular. Estos factores pueden incluir cosas en el entorno de la madre, lo que coma o beba, o los medicamentos que tome durante el embarazo.

Diagnóstico

La dextrotransposición de las grandes arterias puede diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, las pruebas de detección (pruebas prenatales) chequean si hay defectos de nacimiento y otras condiciones médicas. Una ecografía, una herramienta que crea imágenes del bebé, podría detectar la dextrotransposición de las grandes arterias. Si el proveedor de atención médica sospecha dextrotransposición de las grandes arterias en la ecografía, puede pedir un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé. Esta prueba puede mostrar problemas con lo siguiente:

  • La estructura del corazón
  • Los vasos sanguíneos principales
  • Cómo está funcionando el corazón con este defecto
Una mujer embarazada haciéndose una ecografía
Una ecografía prenatal podría detectar la dextrotransposición de las grandes arterias.

Después de que nazca el bebé

Un bebé con dextrotransposición de las grandes arterias podría tener la piel de color azulado y dificultad para respirar. Por esta razón, esta condición médica generalmente se diagnostica en la primera semana de vida. El proveedor de atención médica podría ordenar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. La prueba más común es el ecocardiograma, que es una ecografía del corazón. Un ecocardiograma puede mostrar la posición incorrecta de las dos arterias grandes y algún flujo sanguíneo irregular. También se pueden usar otras pruebas para hacer el diagnóstico, como un electrocardiograma (ECG), radiografías de tórax y otras pruebas médicas.

La dextrotransposición de las grandes arterias también se puede detectar con una prueba de evaluación de pulsioximetría. Las pruebas de evaluación del recién nacido que usan pulsioximetría pueden identificar la dextrotransposición de las grandes arterias en algunos bebés antes de que muestren síntomas.

La pulsioximetría detecta niveles bajos de oxígeno, que es un signo de defectos cardiacos graves.
La pulsioximetría detecta niveles bajos de oxígeno, que es un signo de defectos cardiacos graves.

Tratamiento

Se debe hacerles una operación a todos los bebés que nacen con dextrotransposición de las grandes arterias. Esto ayudará a mantener, ensanchar o crear aberturas que llevarán sangre oxigenada al cuerpo. Se pueden hacer otros procedimientos antes de la operación.

Hay dos tipos de operaciones para reparar la dextrotransposición de las grandes arterias.

Operación de intercambio arterial. Este es el procedimiento más común y generalmente se hace en el primer mes de vida. Restaura el flujo normal de la sangre por el corazón y al resto del cuerpo. Durante esta operación, las arterias se intercambian a sus posiciones normales. La arteria pulmonar se moverá para que surja del ventrículo derecho y la aorta del ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias (las arterias pequeñas que suministran sangre al músculo cardiaco) deberán también moverse de lugar y unirse nuevamente a la aorta.

Operación de intercambio auricular. Este procedimiento se realiza menos frecuentemente. Durante esta operación, las arterias se dejan en su lugar. Sin embargo, se crea un túnel (conducto) entre las cavidades superiores (aurículas) del corazón. Esto ayuda a que la sangre vaya a los pulmones y luego al resto del cuerpo. También hace que el ventrículo derecho tenga que esforzarse más para bombear la sangre a todo el cuerpo. Por lo tanto, esta reparación puede causar dificultades más adelante en la vida.

Después de la operación, se podrían necesitar medicamentos para lo siguiente:

  • Ayudar al corazón a bombear mejor
  • Controlar la presión arterial
  • Ayudar a deshacerse de líquidos excesivos en el cuerpo
  • Desacelerar el corazón si está latiendo muy rápido

Si el corazón está latiendo muy lento, se puede poner un marcapasos.

Qué esperar a largo plazo

Los bebés que tienen reparaciones quirúrgicas por la dextrotransposición de las grandes arterias no están curados y podrían tener complicaciones toda la vida. El niño o adulto con dextrotransposición de las grandes arterias necesitará visitas de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón). El cardiólogo monitoreará su progreso e intentará evitar complicaciones u otros problemas de salud. Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los bebés con dextrotransposición de las grandes arterias crecen y tienen una vida saludable y productiva.