Atresia pulmonar

Lo que es

La atresia pulmonar es un defecto de nacimiento de la válvula pulmonar. Esta válvula controla el flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la arteria pulmonar principal. El ventrículo derecho es la cavidad derecha inferior del corazón. La arteria pulmonar es el vaso sanguíneo que lleva sangre del corazón a los pulmones.

La atresia pulmonar sucede cuando esta válvula no se forma en absoluto. Esto significa que la sangre no puede ir del ventrículo derecho del corazón a los pulmones. Con la atresia pulmonar, la sangre debe usar otras rutas ya que no puede pasar por la válvula pulmonar que no se formó.

En los bebés con atresia pulmonar, el agujero oval a menudo se mantiene abierto para permitir que la sangre fluya a los pulmones. El agujero oval es una abertura natural entre las cavidades superiores del corazón que generalmente se cierra después del nacimiento.

Los bebés con atresia pulmonar podrían necesitar una operación u otros procedimientos poco después del nacimiento. Por lo tanto, esta condición médica se considera un defecto cardiaco congénito grave.

Incidencia

Aproximadamente 1 de cada 8333 bebés en los Estados Unidos (aproximadamente 416) nace con atresia pulmonar cada año.

Tipos

Típicamente hay dos tipos de atresia pulmonar. Los tipos se determinan según si el bebé también tiene comunicación interventricular (CIV) o no. Una comunicación interventricular es un agujero en la pared que separa las dos cavidades inferiores, o ventrículos, del corazón.

Atresia pulmonar con un tabique ventricular intacto

En esta forma, la pared, o tabique, que hay entre los dos ventrículos permanece completa e intacta. Durante el embarazo, cuando el corazón está en desarrollo, muy poca sangre fluye hacia o desde el ventrículo derecho. Por lo tanto, este ventrículo no se desarrolla por completo y se mantiene muy pequeño. Si el ventrículo derecho no está bien desarrollado, el corazón puede tener problemas para bombear la sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo. La arteria que lleva la sangre fuera del ventrículo derecho es la arteria pulmonar principal. Esta arteria también se mantiene muy pequeña, porque la válvula pulmonar no se formó.

Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV)

En esta forma, la comunicación interventricular permite que fluya sangre hacia y desde del ventrículo derecho. Por lo tanto, la sangre que fluye hacia el ventrículo derecho puede ayudar al ventrículo a desarrollarse durante el embarazo. En esta forma, el ventrículo derecho generalmente no es tan pequeño como en la atresia pulmonar con un tabique ventricular intacto. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es similar a otra condición médica llamada tetralogía de Fallot. Sin embargo, en la tetralogía de Fallot, la válvula pulmonar se forma, pero es pequeña (lo que se llama estenosis valvular pulmonar). Por lo tanto, la atresia pulmonar con comunicación interventricular es como una forma muy grave de tetralogía de Fallot.

Signos y síntomas

Los bebés que nacen con atresia pulmonar muestran síntomas en el momento del nacimiento o muy poco después. Pueden tener la piel de un color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con atresia pulmonar pueden tener síntomas adicionales, como:

• Dificultad para respirar
• Piel de tono grisáceo o azulado
• Problemas con la alimentación
• Somnolencia extrema

Factores de riesgo

Se desconocen las causas de la atresia pulmonar en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. La combinación de genes y otros factores de riesgo podría aumentar el riesgo de la atresia pulmonar. Estos factores pueden incluir cosas en el entorno de la madre, lo que coma o beba, o los medicamentos que tome.

Diagnóstico

La atresia pulmonar se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Una ecografía, una herramienta que crea imágenes del bebé, podría detectar la atresia pulmonar durante el embarazo. Si el proveedor de atención médica sospecha atresia pulmonar, puede ordenar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando.

Después de que nazca el bebé

Durante un examen físico, un médico puede ver síntomas como la piel de color azulado o dificultad para respirar. Con un estetoscopio, el médico verificará si hay un soplo cardiaco (un sonido silbante anormal causado por la sangre que no fluye de forma normal). Sin embargo, no es infrecuente la ausencia del soplo cardiaco al momento del nacimiento.

Si el médico sospecha que hay un problema, puede ordenar un ecocardiograma, que es una ecografía del corazón. El cateterismo cardiaco también puede confirmar el diagnóstico al ver dentro del corazón y medir la presión arterial y los niveles de oxígeno. También se podría realizar un electrocardiograma (EKG, por sus siglas en inglés) para confirmar el diagnóstico.

La atresia pulmonar también se puede detectar en el recién nacido mediante una prueba de evaluación llamada pulsioximetría. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardiaco congénito grave, como la atresia pulmonar. Las pruebas de evaluación del recién nacido que usan pulsioximetría pueden identificar esta condición médica en algunos bebés antes de que muestren síntomas.

Tratamientos

La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitan un medicamento para mantener el conducto arterioso abierto después del nacimiento. Mantener este vaso sanguíneo abierto ayuda con el flujo de sangre hacia los pulmones hasta que se pueda reparar la válvula pulmonar.

El tratamiento de la atresia pulmonar depende de su gravedad. En algunos casos, se puede mejorar el flujo sanguíneo usando un cateterismo cardiaco. Durante este procedimiento, los médicos pueden ampliar la válvula con un globo para mantener el conducto arterioso abierto. En algunos casos, podrían necesitar colocar un estent (un tubo pequeño) para mantenerlo abierto.

En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, el bebé podría necesitar una operación poco tiempo después del nacimiento. Durante la operación, los médicos ensanchan o remplazan la válvula pulmonar y agrandan la salida a la arteria pulmonar. Si un bebé tiene comunicación interventricular, el médico usará un parche. El parche cierra el agujero entre las cavidades inferiores del corazón. Estas medidas mejoran el flujo de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Si un bebé tiene un ventrículo derecho poco desarrollado, se podría necesitar hacer procedimientos quirúrgicos por etapas. Los procedimientos quirúrgicos por etapas son similares a las reparaciones quirúrgicas para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés)

Qué esperar a largo plazo

La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán chequeos de rutina con un médico del corazón. Un médico del corazón monitoreará el progreso del bebé y revisará si se presentan otras condiciones médicas a medida que crece. Cuando sean adultos podrían necesitar más operaciones o atención médica para otros problemas posibles.