Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

Lo que es

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre cuando el lado izquierdo del corazón no se forma correctamente durante el embarazo. Este síndrome afecta el flujo normal de la sangre al corazón. Un bebé que nace con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitará una operación poco después del nacimiento. Este síndrome se considera un defecto cardiaco congénito grave.

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A qué afecta

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico afecta a varias estructuras del lado izquierdo del corazón que no se desarrollan completamente:

• El ventrículo izquierdo está poco desarrollado y es muy pequeño
• La válvula mitral no se forma o es muy pequeña
• La válvula aórtica no se forma o es muy pequeña
• La porción ascendiente de la aorta está poco desarrollada o es muy pequeña.

A menudo, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen comunicación interauricular, que es un agujero entre las cavidades superiores (aurículas) del corazón.

Qué sucede en este defecto cardiaco

Durante el embarazo, el feto tiene dos aberturas pequeñas entre el lado derecho e izquierdo del corazón. Estas aberturas se llaman conducto arterioso persistente (marcado como PDA en la imagen más arriba) y agujero oval. Estas aberturas en el corazón generalmente se cierran unos días después del nacimiento.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear adecuadamente la sangre oxigenada al resto del cuerpo. La sangre oxigenada se salta el lado izquierdo del corazón a través del conducto arterioso persistente y el agujero oval. Este problema ocurre durante los primeros días de vida. El lado derecho del corazón entonces bombea la sangre tanto a los dos pulmones como al resto del cuerpo. Cuando esas aberturas se cierran, se dificulta el paso de sangre oxigenada al resto del cuerpo.

Incidencia

Aproximadamente 1 de cada 3846 bebés en los Estados Unidos (aproximadamente 925) nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico cada año.

Signos y síntomas

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico podría no causar dificultades durante los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el agujero oval siguen abiertos. Sin embargo, los bebés podrían presentar signos y síntomas rápidamente después de que estas aberturas se cierran, como los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Palpitaciones rápidas
• Pulso débil
• Piel de tono grisáceo o azulado

Factores de riesgo

Se desconocen las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. La combinación de genes y otros factores de riesgo podría aumentar el riesgo del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Estos factores pueden incluir cosas en el entorno de la madre, lo que coma o beba, o los medicamentos que tome.

Diagnóstico

Se puede diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico durante el embarazo o poco después de que nace el bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, las pruebas de detección (pruebas prenatales) chequean si hay defectos de nacimiento y otras condiciones médicas. Una ecografía, una herramienta que crea imágenes del bebé, podría detectar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si un proveedor de atención médica sospecha síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, puede ordenar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé. Esta prueba puede mostrar problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.

Después de que nazca el bebé

Los médicos podrían notar los signos y síntomas enumerados más arriba. También podrían detectar un soplo cardiaco cuando escuchan el corazón del bebé con un estetoscopio. Un soplo es un sonido silbante causado por la sangre que no circula de manera adecuada. Si se escucha un soplo o hay otros síntomas, el proveedor de atención médica podrá ordenar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. La prueba más común es el ecocardiograma, que es una ecografía del corazón.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también se puede detectar en el recién nacido mediante una prueba de evaluación llamada pulsioximetría. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardiaco congénito grave, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Tratamientos

Los tratamientos para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico podrían incluir lo siguiente:

Medicamentos

Algunas personas con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitarán medicamentos para lo siguiente:

• Fortalecer el músculo cardiaco
• Bajar su presión arterial
• Ayudar al cuerpo a deshacerse de líquido excesivo

Nutrición

Algunos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se les podría recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y podrían necesitar una sonda de alimentación.

Operación

Poco después de que nace un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesitan múltiples operaciones hechas en un orden específico. Estas operaciones ayudarán a aumentar el flujo de sangre al cuerpo y no pasar por el lado izquierdo del corazón que no está funcionando bien. Las operaciones ayudan al ventrículo derecho a convertirse en la cavidad principal de bombeo de sangre al cuerpo.

Estas operaciones no curan el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pero ayudan a restaurar el funcionamiento del corazón. A veces se dan medicamentos antes o después de la operación, para ayudar a tratar los síntomas del defecto. La operación para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se hace en tres etapas por separado:

1. Operación de Norwood. Esta operación generalmente se hace dentro de las primeras 2 semanas de la vida del bebé. Los cirujanos crean una aorta “nueva” y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo que va desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que llevan sangre a los pulmones (arterias pulmonares). De esta manera, el ventrículo derecho puede bombear sangre a los dos pulmones y al resto del cuerpo. Esta operación puede ser muy difícil. Después de este procedimiento, la piel del bebé podría todavía tener un tono azulado, porque la sangre oxigenada se seguirá mezclando en el corazón con la sangre desoxigenada.

2. Operación de derivación bidireccional de Glenn. Esta operación normalmente se hace cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de vida. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y la vena cava superior. La vena cava superior es un vaso que devuelve sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. Esta conexión nueva reduce el esfuerzo del ventrículo derecho al permitir que sangre del cuerpo fluya a los pulmones.

3. Operación de Fontan. Esta operación generalmente se hace entre los 18 meses y los 3 años. Los médicos conectan la arteria pulmonar y la vena cava inferior. La vena cava inferior es el vaso que devuelve sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo al corazón. Esto permite que el resto de la sangre que vuelve del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez que se completa este procedimiento, la sangre oxigenada ya no se mezclará con la sangre desoxigenada en el corazón. Como resultado, la piel del bebé ya no se verá azulada.

Qué esperar a largo plazo

Las operaciones para reparar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico no son una cura. Los bebés con esta condición médica podrían tener complicaciones toda la vida. Necesitarán chequeos de rutina con un médico del corazón para monitorear su progreso.

Si el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es muy complejo, o si el corazón se debilita después de las operaciones, se podría necesitar un trasplante de corazón. Los bebés que reciban un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos toda la vida. Estos medicamentos podrían prevenir que su cuerpo rechace el corazón nuevo.