Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT)

Lo que es

El retorno venoso pulmonar anómalo total ocurre cuando las venas pulmonares que traen la sangre de vuelta de los pulmones no se conectan con la aurícula izquierda. En su lugar, llegan al corazón por medio de una conexión anormal (anómala).

En los bebés con retorno venoso pulmonar anómalo total, la sangre oxigenada que viene de los pulmones regresa al lado derecho del corazón. Aquí, la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada. Esto hace que el bebé reciba menos oxígeno de lo que el cuerpo necesita.

Para sobrevivir con este defecto, los bebés con retorno venoso pulmonar anómalo total generalmente tienen una comunicación interauricular (CIV). La comunicación interauricular es un agujero entre la aurícula izquierda y derecha. La comunicación interauricular ayuda a que la sangre mezclada ingrese al lado izquierdo del corazón. Desde ahí, la sangre es bombeada al resto del cuerpo. Algunos niños pueden tener otros defectos cardiacos junto al retorno venoso pulmonar anómalo total, además de la comunicación interauricular.

Los bebés con retorno venoso pulmonar anómalo total podrían necesitar una operación u otros procedimientos poco después del nacimiento. Por lo tanto, esta condición médica se considera un defecto cardiaco congénito grave.

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En un defecto relacionado, el retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP), no todas las venas tienen una conexión anormal. Hay algunas conexiones anormales, pero una o más de las venas devuelven la sangre normalmente a la aurícula izquierda. Por lo tanto, el retorno venoso pulmonar anómalo parcial no es tan grave como el retorno venoso pulmonar anómalo total.

Incidencia

Aproximadamente 1 de cada 6667 bebés en los Estados Unidos (aproximadamente 540) nace con retorno venoso pulmonar anómalo total cada año.

Tipos

Hay diferentes tipos de retornos venosos pulmonares anómalos totales, según el lugar donde se conecten las venas pulmonares:

Supracardiaco: en el retorno venoso pulmonar anómalo total supracardiaco, las venas pulmonares se juntan y forman una conexión anormal con la vena cava superior arriba del corazón. La vena cava superior es un vaso sanguíneo principal que lleva sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. En este tipo, una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada vuelve a la aurícula derecha a través de la vena cava superior.

Cardiaco: en el retorno venoso pulmonar anómalo total cardiaco, las venas pulmonares se juntan detrás del corazón y se conectan a la aurícula derecha. El seno coronario es una vena que ayuda a llevar la sangre desoxigenada del músculo cardiaco de vuelta al corazón. Este seno ayuda a conectar las venas pulmonares con la aurícula derecha en este tipo de RVPAT.

Infracardiaco: en el retorno venoso pulmonar anómalo total infracardiaco, las venas pulmonares se juntan y forman conexiones anormales debajo del corazón. Una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada regresa a la aurícula derecha desde las venas del hígado y la vena cava inferior. La vena cava inferior es el vaso sanguíneo principal que trae sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo al corazón.

Síntomas

Los síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total por lo general se presentan cuando nace el bebé o muy poco después. Los bebés con esta condición médica pueden tener la piel de un color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con RVPAT u otras condiciones médicas que causan cianosis pueden presentar síntomas como los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Pulso débil
• Piel de tono grisáceo o azulado
• Problemas con la alimentación
• Somnolencia extrema

Factores de riesgo

Se desconocen las causas del retorno venoso pulmonar anómalo total en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. La combinación de genes y otros factores de riesgo podría aumentar el riesgo del retorno venoso pulmonar anómalo total. Estos factores pueden incluir cosas en el entorno de la madre, lo que coma o beba, o los medicamentos que tome.

Pruebas y diagnóstico

El retorno venoso pulmonar anómalo total y el retorno venoso pulmonar anómalo parcial podrían diagnosticarse durante el embarazo, pero más comúnmente estos defectos se diagnostican poco después de que nace el bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, una ecografía, una herramienta que crea imágenes del bebé, podría detectar el retorno venoso pulmonar anómalo total. Si el proveedor de atención médica sospecha esta condición médica en los hallazgos de la ecografía, puede ordenar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé.

Sin embargo, el retorno venoso pulmonar anómalo total no se detecta comúnmente durante el embarazo. Es difícil para los médicos ver las venas pulmonares en las pruebas de detección prenatales. Esto se debe a que no mucha sangre va a los pulmones antes de que nazca el bebé. Es más fácil detectar este defecto después del nacimiento, cuando la sangre fluye hacia los pulmones y vuelve al corazón.

Después de que nazca el bebé

Durante un examen físico, un médico podría observar síntomas o escuchar un soplo cardiaco. Si el médico sospecha que hay un problema, puede ordenar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. La prueba más común es el ecocardiograma, que es una ecografía del corazón. Un cateterismo cardiaco también puede confirmar el diagnóstico al mostrar cuáles vasos sanguíneos están conectados de forma anormal. Otras pruebas para hacer el diagnóstico incluyen radiografías de tórax y otras pruebas médicas.

El retorno venoso pulmonar anómalo total también se puede detectar en el recién nacido mediante una prueba de evaluación llamada pulsioximetría. Niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardiaco congénito grave, como el retorno venoso pulmonar anómalo total. Las pruebas de evaluación del recién nacido que usan pulsioximetría pueden identificar esta condición médica en algunos bebés antes de que muestren síntomas.

Tratamiento

Los bebés con retorno venoso pulmonar anómalo total necesitan una operación para reparar el defecto. La edad en la que se hace la operación depende de lo siguiente:

• Qué tan enfermo esté el niño
• La estructura específica de las conexiones anormales

La meta de la operación para reparar esta condición médica es restaurar el flujo normal de sangre a través del corazón. Para reparar este defecto, los médicos generalmente:

• Conectan las venas pulmonares con la aurícula izquierda
• Cierran las conexiones anormales entre los vasos sanguíneos
• Cierran la comunicación interauricular

Qué esperar a largo plazo

Las operaciones para reparar el retorno venoso pulmonar anómalo total no son una cura. Las personas que viven con esta condición médica podrían tener complicaciones toda la vida. Se necesitan chequeos de rutina con un médico del corazón para...

• Monitorear el progreso.
• Evitar complicaciones.
• Estar pendientes de otras condiciones médicas que podrían presentarse con el tiempo.