Complicaciones
Las personas con la enfermedad de células falciformes (ECF) comienzan a presentar signos de la enfermedad durante el primer año de vida, por lo general, a los cinco meses de edad. Los síntomas y las complicaciones de la enfermedad son diferentes en cada persona y pueden variar de leves a graves. Las personas con la enfermedad de células falciformes pueden presentar distintas complicaciones, pero algunas de las más comunes se describen a continuación.
El síndrome torácico agudo (STA) es una complicación que puede poner en peligro la vida de las personas que viven con la enfermedad de células falciformes y que puede resultar en lesiones pulmonares, dificultad para respirar y niveles bajos de oxígeno en el resto del cuerpo. El síndrome torácico agudo puede ocurrir cuando las células falciformes bloquean el flujo de sangre y oxígeno a los pulmones, o puede ser causado por una infección viral o bacteriana. En el caso de los niños, el síndrome torácico agudo generalmente es causado por una infección.
Este síndrome es una emergencia médica y debe tratarse en el hospital de inmediato. Los signos y síntomas son similares a los de la neumonía y pueden incluir:
- Dolor de pecho
- Tos
- Dificultad para respirar
- Fiebre
Otros recursos
- Síndrome torácico agudo en la enfermedad de células falciformes | Centro de Hemofilia y Trombosis de Indiana
- Síndrome torácico agudo y la enfermedad de células falciformes | St. Jude Children’s Research Hospital (Hospital de niños St. Jude)
- Síndrome torácico agudo en niños con la enfermedad de células falciformes | Texas Children’s Hospital (Hospital de niños de Texas)
Con el síndrome torácico agudo, los glóbulos rojos mueren de forma prematura, causando una afección llamada anemia. La anemia ocurre cuando no hay suficientes glóbulos rojos sanos para transportar oxígeno al cuerpo. Cuando una persona tiene anemia, se puede sentir cansada. Otros síntomas pueden incluir:
- Irritabilidad
- Mareos y sensación de desmayo
- Frecuencia cardiaca rápida
- Dificultad para respirar
- Color pálido de la piel
- Ictericia (color amarillento en la piel y el blanco de los ojos)
- Crecimiento lento
- Retraso en la llegada de la pubertad
Otros recursos
Las células falciformes pueden bloquear el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos que les proporcionan sangre a los huesos. Cuando los huesos no reciben el oxígeno suficiente, el tejido óseo puede morir; esta complicación se conoce como necrosis avascular (AVN, por sus siglas en inglés) u osteonecrosis. Cuando no llega suficiente sangre a los huesos, la articulación puede reducirse y el hueso puede colapsar. La necrosis avascular puede afectar a una o múltiples articulaciones al mismo tiempo.
La ubicación más común de una necrosis avascular es en la articulación de la cadera, pero también puede ocurrir en otras partes del cuerpo.
La necrosis avascular puede ocurrir sin presentar síntomas, pero a medida que evoluciona, puede resultar en dolor en las articulaciones del área afectada que varía de leve a grave.
Recursos para obtener más información
Los glóbulos rojos falciformes pueden hacer que sea más probable que la sangre se coagule, lo que aumenta la probabilidad de una persona de presentar un coágulo de sangre en una vena profunda (trombosis venosa profunda o TVP), generalmente en una pierna, un muslo, la pelvis o un brazo. Una trombosis venosa profunda puede desprenderse y desplazarse a los pulmones (embolia pulmonar o EP). Una TVP y EP pueden causar enfermedad grave, discapacidad y, en algunos casos, hasta la muerte.
Las personas con una trombosis venosa profunda podrían no presentar síntomas, pero los signos y los síntomas más comunes de una TVP que ocurren en la parte del cuerpo afectada incluyen:
- Hinchazón
- Dolor o sensibilidad al tacto
- Enrojecimiento de la piel
Si usted tiene alguno de estos síntomas, vaya al médico lo antes posible.
Una embolia pulmonar puede ocurrir sin síntomas de la trombosis venosa profunda. Los signos y síntomas de la embolia pulmonar pueden incluir:
- Dificultad para respirar
- Latidos del corazón más rápidos de lo normal o irregulares
- Dolor o malestar en el pecho, que empeora con una inhalación profunda o tos
- Toser o toser con sangre
- Presión arterial muy baja, mareos o desmayos
Si usted tiene alguno de estos síntomas, busque atención médica de inmediato.
Recursos de los CDC para obtener más información
- Lo que debe saber sobre los trombos o coágulos de sangre si tiene la enfermedad de células falciformes
- Tromboembolismo venoso (coágulos de sangre)
Otros recursos
Una hinchazón dolorosa en las manos y los pies generalmente es el primer síntoma de la enfermedad de células falciformes en los bebés y los niños pequeños. Esta hinchazón, a menudo acompañada de fiebre, se debe a que las células falciformes quedan atoradas en los vasos sanguíneos y bloquean el flujo sanguíneo en los huesos pequeños de las manos y los pies.
Recursos de los CDC para obtener más información
Otros recursos
Fiebre puede ser el primer signo de una infección u otra complicación relacionada con la enfermedad de células falciformes, como el síndrome torácico agudo, que puede poner en peligro la vida. Para los bebés y los niños con esta enfermedad, fiebre podría ser el único signo de una infección. Es importante que estas personas vayan a una sala de emergencias o al hospital si tienen fiebre de 101 grados Fahrenheit o 38.5 grados Celsius o más.
Recursos de los CDC para obtener más información
Otros recursos
Las personas con la enfermedad de células falciformes, en especial los bebés y los niños, tienen más probabilidades de presentar infecciones dañinas, como la influenza, meningitis y neumonía. La neumonía es una de las causas principales de muerte en los bebés y niños pequeños que presentan la enfermedad de células falciformes. Las personas con la enfermedad de células falciformes que requieren transfusiones habituales como parte de su tratamiento también tienen un mayor riesgo de presentar hepatitis viral.
Los síntomas pueden variar según el tipo de infección, pero fiebre puede ser el primer signo. Una infección puede poner en peligro la vida de las personas con la enfermedad de células falciformes, y deberían ir de inmediato a una sala de emergencias o al hospital para que las traten si piensan que podrían tener una infección.
Los niños y adultos con la enfermedad de células falciformes deberían ponerse todas las vacunas recomendadas, incluso la vacuna contra la influenza. Las personas con la enfermedad de células falciformes se consideran personas con “alto riesgo” de contraer ciertas infecciones y deberían seguir un calendario de vacunación especial para las siguientes vacunas:
Además, para los niños menores de 5 años, se recomienda el consumo diario de penicilina (u otro antibiótico recetado por un médico).
Recursos de los CDC para obtener más información
Las células falciformes pueden causar un flujo sanguíneo reducido a los riñones, lo cual puede resultar en daño a los riñones y en enfermedad renal crónica. Los riñones son un órgano que filtra desechos de la sangre y produce orina. Cuando los riñones no reciben el oxígeno suficiente, sus células pueden morir de forma prematura, lo que les dificulta a los riñones funcionar adecuadamente. Esto puede afectar la capacidad de los riñones de filtrar desechos y puede resultar en un aumento excesivo de orina.
Algunos signos y síntomas incluyen:
- Orinar con frecuencia
- Mojar la cama de noche
- Presión arterial alta
- Sangre en la orina
- Náuseas y vómitos
- Fatiga
- Dificultad para respirar
Recursos de los CDC para obtener más información
- Medidas para mejorar la salud de los riñones para personas con enfermedad de células falciformes
- Enfermedad renal crónica (en inglés)
Otros recursos
Una mala circulación sanguínea en las piernas puede resultar en úlceras dolorosas en estas, generalmente en la parte inferior. Las úlceras en las piernas ocurren con más frecuencia en los hombres que en las mujeres, y generalmente aparecen en las personas de entre 10 y 50 años. Una combinación de factores puede causar úlceras, entre ellos traumatismo, infección, inflamación (hinchazón) y mala circulación en los vasos sanguíneos más pequeños de las piernas.
Los síntomas comunes incluyen:
- Llagas abiertas
- Dolor en el área afectada
- Pus o secreciones en el área afectada
- Hinchazón
- Sensación de picazón o ardor
Otros recursos para obtener más información
El hígado es un órgano que ayuda al cuerpo a digerir alimentos y eliminar toxinas. Las células falciformes en el hígado pueden causarle daño y resultar en enfermedad hepática. Además, algunas personas con la enfermedad de células falciformes reciben transfusiones de sangre de forma repetida, lo que puede resultar en un exceso de hierro en el cuerpo, conocido como sobrecarga de hierro. La sobrecarga de hierro también puede dañar al hígado. La hepatopatía de células falciformes es un término usado para describir las distintas causas de enfermedades del hígado en personas con la enfermedad de células falciformes. Algunos problemas de salud que pueden ocurrir incluyen:
- Una crisis hepática aguda de células falciformes, que ocurre cuando las células falciformes en los vasos sanguíneos causan una crisis de dolor en el hígado.
- Una colestasis intrahepática, que ocurre cuando las células falciformes bloquean el flujo sanguíneo en el hígado. El bloqueo previene que el oxígeno llegue al hígado y lo daña.
- La colelitiasis ocurre cuando los cálculos biliares (“piedras” duras parecidas a rocas) se forman en la vesícula (un órgano detrás del hígado que almacena y libera bilis para ayudar a descomponer alimentos grasos). Cuando los glóbulos rojos se descomponen, liberan bilirrubina. Los glóbulos rojos falciformes se descomponen más rápido que los glóbulos rojos sanos, lo que produce cantidades excesivas de bilirrubina, que puede resultar en la formación de cálculos biliares. La bilirrubina es una sustancia amarillenta que se crea durante el proceso normal del cuerpo de descomponer glóbulos rojos. Un hígado sano principalmente eliminará bilirrubina del cuerpo.
Los síntomas pueden variar según el estado del hígado, pero los síntomas comunes relacionados con problemas en el hígado pueden incluir:
- Dolor en el lado derecho superior del abdomen (estómago)
- Náuseas
- Vómitos
- Color amarillento en los ojos y la piel (ictericia)
Recursos de los CDC para obtener más información
- 5 pasos para recibir transfusiones de sangre más seguras si tiene la enfermedad de células falciformes (en inglés)
- Transfusiones de sangre: lo que necesita saber (serie de videos), episodio 5: todo sobre el hierro (en inglés)
Otros recursos
Las personas con la enfermedad de células falciformes tienen un riesgo mayor que la población en general de problemas relacionados con el corazón, los pulmones, el riñón y otros órganos porque no reciben suficiente sangre y oxígeno. La enfermedad de células falciformes puede resultar en insuficiencia multiorgánica, una complicación que pone en peligro la vida y ocurre cuando múltiples órganos del cuerpo no funcionan adecuadamente debido a que no les llega suficiente flujo sanguíneo.
Los síntomas pueden ser distintos con base en los órganos afectados, pero algunos síntomas pueden incluir:
- Dificultad para respirar
- Latidos del corazón irregulares
- Náuseas
- Hinchazón de las manos y los pies
- Color amarillento en los ojos y la piel (ictericia)
Recursos de los CDC para obtener más información
El dolor es la complicación más común de la enfermedad de células falciformes, y la razón principal por la cual las personas con esta enfermedad van a una sala de emergencias o al hospital. Las células falciformes que pasan por los vasos sanguíneos pueden atorarse y bloquear el flujo sanguíneo en el cuerpo, causando dolor. Una crisis de dolor (episodio vasooclusivo o VOE, por sus siglas en inglés) puede comenzar de forma repentina, variar de leve a grave, y puede durar una cantidad indeterminada de tiempo. El dolor puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero generalmente ocurre en las manos, los pies, el pecho y la espalda.
El dolor que surge repentinamente y dura poco tiempo se llama dolor agudo. El dolor crónico es diario y continuo, y dura más de 6 meses. Las personas con la enfermedad de células falciformes pueden presentar dolor agudo, crónico o ambos. Los opioides son una clase de medicamentos que a veces se usan para reducir el dolor. Las personas con la enfermedad de células falciformes deberían hablar con su médico especializado para ayudarlos a crear un plan de manejo del dolor.
Recursos de los CDC para obtener más información
- Información sobre los opioides para pacientes
- Hoja de registro del dolor diario y Hoja de descripción del dolor, en las páginas 27 y 28 de Kit de herramientas para el autocuidado de Vivir bien con la enfermedad de células falciformes. (en inglés)
Otros recursos
Los glóbulos rojos falciformes en el pene pueden causar una erección persistente y a menudo dolorosa del pene, conocida como priapismo. Los episodios repetidos que suceden por poco tiempo, también conocidos como priapismo recurrente, pueden durar entre unos minutos y tres horas. Un priapismo prolongado es un episodio que dura más de 2 horas. Es importante buscar tratamiento médico cuando el priapismo dure más de 2 horas. Los episodios repetidos con el tiempo y el tratamiento retrasado pueden causar daño permanente y disfunción eréctil.
Otros recursos
Las personas con la enfermedad de células falciformes tienen un riesgo mayor que la población en general de presentar presión arterial alta en los pulmones, la cual puede poner en peligro la vida.
Algunos signos y síntomas de la presión arterial alta en los pulmones incluyen:
- Dificultad para respirar
- Fatiga
- Molestia o dolor en el pecho
- Hinchazón de los tobillos, las piernas o el abdomen (estómago)
- Mareos o sensación de desmayo
Recursos de los CDC para obtener más información
- Hipertensión pulmonar (en inglés)
Otros recursos
La enfermedad de células falciformes puede causar problemas pulmonares que pueden resultar en trastornos respiratorios y del sueño, como la apnea del sueño (en inglés). La apnea del sueño ocurre cuando la respiración se detiene y vuelve a comenzar repetidamente, dificultando el tener un sueño profundo y reparador.
Algunos signos y síntomas pueden incluir:
- Ronquidos fuertes
- Dificultad para respirar mientras duerme
- Episodios en los que deja de respirar mientras duerme, notificados por otra persona
- Somnolencia excesiva durante el día
- Irritabilidad
Recursos de los CDC para obtener más información
- Medidas para mejorar la salud de los pulmones para personas con enfermedad de células falciformes
- Sueño y trastornos del sueño (en inglés)
Otros recursos
El secuestro esplénico ocurre cuando los glóbulos rojos falciformes quedan atrapados en el bazo y bloquean el flujo sanguíneo, lo que causa que se agrande repentinamente, se llene de sangre, se hinche y se vuelva doloroso. El bazo es un órgano en la parte izquierda superior del abdomen (estómago) que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. Un secuestro esplénico puede afectar a cualquier persona con la enfermedad de células falciformes, pero generalmente afecta a los niños. Los padres de un niño con la enfermedad de células falciformes pueden aprender cómo sentir y medir el tamaño del bazo de su hijo y buscar atención médica si está agrandado.
El síntoma más común es dolor en el lado izquierdo del abdomen (estómago) y puede incluir:
- Debilidad repentina
- Palidez en los labios
- Respiración rápida
- Latidos del corazón rápidos
Otros recursos
Un accidente cerebrovascular puede ocurrir si las células falciformes se atoran en un vaso sanguíneo y bloquean el flujo sanguíneo al cerebro, lo que dificulta la llegada de oxígeno que este necesita para funcionar adecuadamente. Cerca de un 10% de los niños con enfermedad de células falciformes sufrirán un accidente cerebrovascular sintomático. Los accidentes cerebrovasculares son más comunes en las personas con anemia de células falciformes. Se recomienda que los niños con este tipo de anemia se hagan un tipo de prueba especial llamada ecografía Doppler transcraneal (DTC) todos los años a partir de los dos años de edad hasta que cumplan los 16 años. Una DTC puede identificar a los niños que tienen un alto riesgo de presentar un accidente cerebrovascular.
Algunos signos y síntomas de un accidente cerebrovascular incluyen:
- Adormecimiento o debilidad repentinos, especialmente en un lado del cuerpo
- Confusión repentina o dificultad para comprender el habla
- Dificultad repentina para ver en uno o ambos ojos
- Dificultad repentina para caminar, mareo, pérdida del equilibrio o de la coordinación
- Dolores de cabeza fuertes y repentinos sin causa conocida
Un accidente cerebrovascular silencioso es uno que ocurre sin signos ni síntomas. Una persona que presenta un accidente cerebrovascular silencioso podría no saberlo y solo se puede detectar mediante una prueba de imagen conocida como imagen por resonancia magnética (IRM). Un accidente cerebrovascular silencioso puede resultar en una lesión cerebral.
Recursos de los CDC para obtener más información
Otros recursos
- Accidentes cerebrovasculares y la enfermedad de células falciformes | Centro de Hemofilia y Trombosis de Indiana (en inglés)
- Reduce el riesgo de sufrir un derrame cerebral | Departamento de Salud y Servicios Humanos de los EE. UU.
- Accidentes cerebrovasculares | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares
- Accidente cerebrovascular | Biblioteca Nacional de Medicina, MedlinePlus
- Asociación Americana de Accidentes Cerebrovasculares (en inglés)
Las células falciformes pueden bloquear el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos del ojo. Un bloqueo puede ocurrir en cualquier parte del ojo, pero un bloqueo en los vasos sanguíneos de la retina (capa de tejido en la parte de atrás del ojo que envía imágenes al cerebro) es el más común.
Las personas con un bloqueo podrían no presentar síntomas y luego repentinamente presentar problemas de la vista que resultan en ceguera permanente.
Recursos de los CDC para obtener más información
Otros recursos
- Enfermedad de células falciformes: Problemas de la vista | Facultad de Medicina de la Universidad de Michigan (en inglés)
- Retinopatía de las células falciformes | Sociedad Americana de Especialistas de la Retina (en inglés)
- Retinopatía y enfermedad de células falciformes | St. Jude Children’s Research Hospital
