Información sobre el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT)
El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) o conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT) es un defecto cardiaco de nacimiento en el cual las venas que traen la sangre de vuelta de los pulmones (venas pulmonares) no se conectan con la aurícula izquierda de forma normal. Llegan al corazón por medio de una conexión anormal (anómala).
Qué es un drenaje venoso pulmonar anómalo total
El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es un defecto cardiaco de nacimiento. En un bebé con DVPAT, la sangre oxigenada no vuelve de los pulmones a la aurícula izquierda. En lugar de esto, la sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón. Allí, la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada. Esto hace que el bebé reciba menos oxígeno de lo que el cuerpo necesita. Para sobrevivir a este defecto, los bebés con un DVPAT generalmente tienen un agujero entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda (comunicación interauricular) que permite que la sangre mezclada pase al lado izquierdo del corazón y sea bombeada al resto del cuerpo. Algunos niños pueden tener otros defectos cardiacos junto al DVPAT, además de la comunicación interauricular. Debido a que los bebés que tienen este defecto pueden necesitar una operación u otros procedimientos poco tiempo después de nacer, al DVPAT se lo considera un defecto cardiaco de nacimiento, o congénito, grave. Congénito significa que está presente al nacer. En un defecto relacionado, el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP), no todas las venas tienen una conexión anormal. Hay algunas conexiones anormales, pero una o más de las venas drenan normalmente en la aurícula izquierda. Por lo tanto, un DVPAP no es tan grave como un DVPAT.
En los bebés que no tienen un defecto cardiaco de nacimiento, el lado derecho del corazón bombea la sangre desoxigenada del corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre que vuelve de los pulmones está oxigenada y se mueve a través de las venas pulmonares hasta la aurícula izquierda. El lado izquierdo del corazón bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo a través de la aorta.
Tipos de DVPAT
Hay diferentes tipos de DVPAT, según el lugar donde se conecten las venas pulmonares.
- Supracardiaco: En el DVPAT supracardiaco, las venas pulmonares se juntan y forman una conexión anormal —por encima del corazón— a la vena cava superior, que es un vaso sanguíneo principal que lleva la sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. En este tipo de DVPAT, una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada vuelve a la aurícula derecha a través de la vena cava superior.
- Cardiaco: En el DVPAT cardiaco, las venas pulmonares se juntan detrás del corazón y se conectan a la aurícula derecha. El seno coronario, una vena que ayuda a llevar la sangre desoxigenada desde el músculo cardiaco de vuelta al corazón, ayuda a conectar las venas pulmonares con la aurícula derecha.
- Infracardiaco: En un DVPAT infracardiaco, las venas pulmonares se juntan y forman conexiones anormales debajo del corazón. Una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada vuelve a la aurícula derecha desde las venas del hígado y la vena cava inferior, que es el principal vaso sanguíneo que lleva sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo al corazón.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas de los defectos cardiacos de nacimiento, como el DVPAT, en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardiacos son causados por una combinación de factores genéticos y de otro tipo, como los elementos del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use.
Diagnóstico
El DVPAT y el DVPAP podrían ser diagnosticados durante el embarazo, pero más comúnmente estos defectos se diagnostican poco después de que nace el bebé.
Durante el embarazo
Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. El DVPAT se podría diagnosticar durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que el bebé pueda tener DVPAT. En ese caso, podrá solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía específica del corazón y los principales vasos sanguíneos del bebé que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y qué tan bien está funcionando. Sin embargo, el defecto de DVPAT no es detectado comúnmente durante el embarazo. Es difícil para los médicos ver las venas pulmonares en las pruebas de detección prenatales, ya que no hay mucha sangre que pase a los pulmones antes de que nazca el bebé. Es más fácil detectar este defecto después del nacimiento, cuando la sangre fluye hacia los pulmones y vuelve al corazón.
Después de que nace el bebé
Los síntomas por lo general se presentan cuando nace el bebé o muy poco después. Los bebés con DVPAT pueden tener la piel de color azulado, lo que se llama cianosis, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con DVPAT u otras afecciones que causan cianosis pueden presentar síntomas como los siguientes:
- Dificultad para respirar
- Palpitaciones
- Pulso débil
- Piel de color grisáceo o azulado
- Dificultad para alimentarse
- Somnolencia extrema
Con un estetoscopio, el médico a menudo escuchará un soplo cardiaco (un sonido silbante anormal causado por la sangre que fluye por la comunicación interauricular). Sin embargo, no es infrecuente la ausencia del soplo cardiaco al momento del nacimiento.
Si el médico sospecha que podría haber un problema, puede solicitar uno o más exámenes para confirmar el diagnóstico de DVPAT. La prueba más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma es una ecografía del corazón del bebé que puede mostrar si hay problemas en la estructura del corazón, como agujeros en los tabiques que separan las cavidades y cualquier flujo irregular de sangre. Un cateterismo cardiaco también puede confirmar el diagnóstico al mostrar que los vasos sanguíneos están conectados de forma anormal. También se puede hacer un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y radiografías de tórax y otras pruebas médicas para llegar al diagnóstico.
El DVPAT es un defecto cardiaco de nacimiento grave que también se puede detectar al hacerle la prueba de pulsioximetría al recién nacido. La pulsioximetría es una prueba clínica sencilla que sirve para determinar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre del bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardiaco de nacimiento grave. Las pruebas de detección del recién nacido que usan la pulsioximetría pueden identificar a algunos bebés con defectos cardiacos de nacimiento graves, como el DVPAT, antes de que el bebé presente algún síntoma.
Tratamiento
Los bebés con DVPAT necesitan una operación para reparar el defecto. La edad a la que se realiza la operación depende de qué tan enfermo esté el niño y de la estructura específica de las conexiones anormales entre las venas pulmonares y la aurícula derecha. La meta de la reparación quirúrgica del DVPAT es restaurar el flujo normal de sangre a través del corazón. Para reparar este defecto, los médicos generalmente conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda, bloquean todas las conexiones anormales entre vasos sanguíneos y cierran la comunicación interauricular.
Los bebés cuyos defectos se reparan quirúrgicamente no se curan y podrían tener complicaciones de por vida. Un niño o un adulto con DVPAT necesitará chequeos de seguimiento regulares con un cardiólogo (un médico del corazón) para monitorear su progreso, evitar complicaciones y detectar otras afecciones que podrían presentarse a medida que el niño crece.
