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Síntomas y tratamientos

Las personas con anemia drepanocítica comienzan a presentar síntomas durante el primer año de vida, por lo general, a los cinco meses de edad. Los síntomas y las complicaciones de la anemia drepanocítica son diferentes en cada persona y pueden ir de leves a graves.

La razón por la cual los bebés no presentan los síntomas al nacer es porque la hemoglobina fetal o "del bebé" evita que sus glóbulos rojos se vuelvan falciformes (en forma de media luna). Aproximadamente a los 4 o 5 meses de edad, la hemoglobina fetal o "del bebé" es reemplazada por hemoglobina falciforme y es cuando comienzan a formarse las células falciformes.

No hay un tratamiento único que sea mejor para todas las personas con anemia drepanocítica. Las opciones de tratamiento varían dependiendo de los síntomas de cada persona.

Síndrome de manos y pies

Este es por lo general el primer síntoma de la anemia drepanocítica. La inflamación de manos y pies, a menudo acompañada de fiebre, se debe a que las células falciformes se adhieren a los vasos sanguíneos y bloquean la circulación de la sangre desde y hacia las manos y los pies.


Tratamiento

Medicamentos para el dolor y consumo de líquidos, como agua.

Mujer en bata quirúrgica "Episodio" o "crisis" de dolor

Esta es la complicación más frecuente, y la razón principal por la cual las personas con anemia drepanocítica acuden a la sala de emergencias o a un hospital. Cuando las células falciformes viajan por los pequeños vasos sanguíneos, pueden atascarse y obstruir la circulación de la sangre. Esto produce dolor súbito, de leve a intenso, que puede durar mucho o poco tiempo.


Prevención

Existen medidas sencillas que pueden tomar las personas con anemia drepanocítica para ayudar a prevenir y reducir el número de crisis dolorosas:

  • Tomar agua en abundancia.
  • Intentar no acalorarse ni enfriarse demasiado.
  • Evitar las altitudes elevadas (viajar por avión, subir montañas o visitar ciudades elevadas).
  • Evitar sitios o lugares con poco oxígeno (al escalar montañas o hacer ejercicios físicos extenuantes, al estilo de los campamentos militares o entrenamientos para competencias deportivas).
  • Los adultos con anemia drepanocítica grave pueden tomar un medicamento llamado hidroxiurea para reducir el número de veces que presenta crisis dolorosas.
    • Las personas que toman hidroxiurea deben ser examinadas con frecuencia por un médico porque este medicamento puede causar efectos secundarios graves, como un riesgo más alto de infecciones peligrosas.
  • Nuevas investigaciones han mostrado que los bebés y los niños con anemia drepanocítica también se benefician de hidroxiurea.

Tratamiento

La mayoría de los dolores relacionados con la anemia drepanocítica pueden tratarse con medicamentos para el dolor de venta libre como el ibuprofeno o la aspirina.  A  algunas personas que presentan dolores intensos se les administra a diario medicamentos a base de opioides (es decir morfina) y otros analgésicos. Algunas personas pueden ser admitidas al hospital para recibir un tratamiento intenso.

Anemia

Dato breve


Las personas con anemia drepanocítica no se benefician de los suplementos de hierro. Este tipo de anemia no es causada por falta de hierro en la sangre, sino por tener una cantidad insuficiente de glóbulos rojos. De hecho, los suplementos de hierro pueden ser dañinos para una persona con anemia drepanocítica, porque el hierro adicional se acumula en el cuerpo y puede causar daños en los órganos.

Esta es una complicación muy frecuente. Con la anemia drepanocítica, los glóbulos rojos mueren en forma prematura. Esto significa que no hay bastantes glóbulos rojos para transportar oxígeno a todo el cuerpo. Cuando esto sucede, una persona puede tener:

  • cansancio
  • irritabilidad
  • mareos
  • palpitaciones rápidas
  • dificultad para respirar
  • color azulado en la piel
  • ictericia (color amarillento en la piel y el blanco de los ojos)
  • crecimiento lento
  • retraso en la llegada de la pubertad


Tratamiento

Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar la anemia grave. Una causa frecuente para requerir transfusión es el agravamiento repentino de la anemia como producto de infecciones o agrandamiento del bazo. Sin embargo, tener múltiples transfusiones de sangre puede causar problemas de salud debido al contenido de hierro en la sangre.  La sobrecarga de hierro, llamada hemosiderosis, puede causar daños en el hígado, el corazón, el páncreas y otros órganos, lo que puede llevar a enfermedades como la diabetes mellitus. La terapia por quelación de hierro debe comenzarse en pacientes con anemia drepanocítica que reciben transfusiones de sangre regulares para reducir el exceso de los niveles de hierro.

Infecciones

Enfermera vacunando a una niña pequeña.Las personas con anemia drepanocítica, especialmente los bebés y los niños, enfrentan un mayor riesgo de sufrir infecciones, en especial aquellas debido a bacterias encapsuladas por daños en el bazo. La neumonía es una causa de muerte principal en los bebés y niños pequeños que padecen anemia drepanocítica.


Prevención

Las vacunas pueden proteger contra infecciones peligrosas.

  • La vacuna contra la influenza (gripe) cada año después de los 6 meses de edad.
    • La vacuna antineumocócica especial (llamada vacuna antineumocócica 23-valente) a los 2 y 5 años de edad.
    • La vacuna antineumocócica conjugada (PCV13) en niños de 6 a 18 años de edad, si un niño no la ha recibido previamente.
    • La vacuna antimeningocócica, si lo recomienda el doctor.

Haga clic aquí para consultar el calendario regular de vacunación infantil (en inglés y español). No se olvide de agregar las vacunas adicionales mencionadas anteriormente para los niños con anemia drepanocítica.

Haga clic aquí para encontrar información sobre vacunas para padres.

 

  • Además, los niños con anemia drepanocítica deben recibir una dosis diaria de penicilina, un medicamento antibiótico, para ayudar a prevenir infecciones. Esto puede comenzarse a hacer a los 2 meses de edad y continuarse hasta que el niño tenga al menos 5 años.

  • Los adultos con anemia drepanocítica deben recibir la vacuna contra la influenza de manera anual, así como la antineumocócica y antimeningocócica, al igual que otras vacunas recomendadas por el médico.


Ver la hoja de consejos sobre prevención de infecciones »


Tratamiento

Las infecciones se tratan con medicamentos antibióticos y a veces con transfusiones de sangre. Al primer signo de infección, como fiebre, es importante que una persona con anemia drepanocítica vea al médico de inmediato ya que para ella podría representar una emergencia médica.  El tratamiento temprano de una infección puede ayudar a prevenir problemas.

Radiografía de tórax Síndrome torácico agudo

Esto puede ser mortal y debe tratarse en un hospital. Los síntomas y signos son similares a los de la neumonía. Estos incluyen dolor de pecho, tos, dificultad para respirar y fiebre.


Prevención

Los adultos con anemia drepanocítica grave pueden tomar un medicamento llamado hidroxiurea para ayudar a prevenir el síndrome torácico agudo. Las personas que toman hidroxiurea deben ser vigilados de cerca debido a que este medicamento puede causar efectos secundarios graves, incluido un conteo bajo de glóbulos blancos, lo cual aumenta el riesgo de algunos tipos de infecciones peligrosas.

Una persona que debe guardar reposo en cama o que ha tenido recientemente una cirugía puede usar un espirómetro incentivador, también llamado "sopladora en botella" para ayudar a prevenir el síndrome torácico agudo.
 


Tratamiento

El tratamiento, dependiendo de la causa, puede incluir oxigenoterapia, medicamentos para tratar infecciones, medicamentos para dilatar los vías respiratorias y mejorar el flujo de aire y transfusiones sanguíneas.
 

Secuestro esplénico

Esto puede ser mortal por lo que debe ser tratado en un hospital. Esto ocurre cuando un gran número de células falciformes quedan atrapadas en el bazo y producen su agrandamiento repentino. Los síntomas pueden incluir debilidad repentina, palidez en los labios, respiración rápida, sed extrema, dolor abdominal (del estómago) o en el costado izquierdo del cuerpo y palpitaciones rápidas.

Los padres de un niño con anemia drepanocítica deben aprender a sentir y medir el tamaño del bazo de su niño y busque ayuda si presenta agrandamiento del bazo.


Prevención

Los pacientes que han tenido un episodio muy grave de secuestro esplénico o que hayan tenido muchos episodios en el pasado, puede que necesiten transfusiones sanguíneas periódicas o que se les tenga que extirpar el bazo (esplenectomía) para evitar nuevas crisis.
 


Tratamiento

Por lo general, las transfusiones sanguíneas son el tratamiento a seguir. Esto se debe hacer en consulta con un hematólogo (especialista en enfermedades de la sangre) debido a que los pacientes a veces presentan sobrecarga de fluido cuando la sangre se libera al bazo.  Es posible que sea necesario extraer sangre para evitar que esto suceda.

Niña pequeña en un examen médico de la vista Pérdida de la vista


La pérdida de la vista, incluida la ceguera, puede presentarse cuando las células falciformes obstruyen los vasos sanguíneos del ojo dañando la retina (la capa delgada de tejido que se encuentra dentro de la parte posterior del ojo). A algunos pacientes se les forman vasos sanguíneos adicionales alrededor de los ojos por la falta de oxígeno.


Prevención

Las personas con anemia drepanocítica deben chequearse los ojos anualmente para determinar si hay algún daño en la retina. De ser posible, esta revisión la debe hacer un oftalmólogo especialista en enfermedades de la retina.
 


Tratamiento

Si hay daños en la retina por el crecimiento excesivo de los vasos sanguíneos, el tratamiento con láser a menudo puede evitar una mayor pérdida de la visión.

Úlceras en las piernas

Por lo general esto ocurre en la parte inferior de las piernas. Con frecuencia afectan más a los hombres que a las mujeres y suelen aparecen entre los 10 y 50 años. Una combinación de factores causan la formación de úlceras, como traumatismo, infección, inflamación e interrupción de la circulación en los vasos sanguíneos más pequeños de la pierna..


Tratamiento

Las úlceras en las piernas se pueden tratar con cremas y ungüentos recetados. Estas úlceras pueden ser dolorosas y puede que a los pacientes se les den medicamentos fuertes para el dolor. El tratamiento de las úlceras en las piernas también podría consistir en el uso de injertos de piel cultivada.  Este tratamiento se realiza en centros especializados. El reposo en cama y mantener las piernas elevadas reduce la inflamación, aunque no siempre sea posible.

Accidentes cerebrovasculares

Un accidente cerebrovascular puede ocurrir cuando las células falciformes se acumulan en los vasos sanguíneos e impide el flujo de sangre al cerebro. Cerca de un 10% de los niños con anemia drepanocítica sufrirán un accidente cerebrovascular sintomático. Los accidentes cerebrovasculares pueden provocar problemas de aprendizaje y discapacidades para toda la vida.


Prevención

Los niños con riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares pueden indentificarse mediante el uso de un tipo de prueba especial llamada ecografía Doppler transcraneal  (TCD, por sus siglas en inglés).  Si se determina que el niño tiene una TCD anormal, el médico puede recomendar transfusiones de sangre frecuentes para ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular. Las personas que reciben transfusiones de sangre con frecuencia deben ser vigiladas atentamente porque pueden tener efectos secundarios graves. Por ejemplo, puede acumularse un exceso de hierro en el cuerpo y causar daños en los órganos que son potencialmente mortales.
 

Trombosis venosa profunda y embolia pulmonar (TVP/EP)

La deformación de los glóbulos rojos puede aumentar la coagulación de la sangre e inducir un riesgo mayor de coágulo sanguíneo en una vena profunda (TVP, trombosis venosa profunda) o en los pulmones (EP, embolia pulmonar) si el coágulo de sangre se desplaza desde las venas profundas.  Las personas con anemia drepanocítica tienen una probabilidad alta de presentar TVP o EP. La TVP y la EP pueden causar enfermedad grave, discapacidad y en algunos casos hasta causar la muerte.

Prevención y tratamiento

Se usan medicamentos para prevenir y tratar la TVP y la EP. La EP requiere de atención médica inmediata. Para obtener más información sobre la TVP y la EP, visite http://www.cdc.gov/ncbddd/dvt/index.html.

Otras posibles complicaciones

  • Daños en los órganos del cuerpo (como el hígado, el corazón y los riñones), en los tejidos o en los huesos debido a la inadecuada circulación de sangre en las áreas afectadas. Insert as second bullet: La desnutrición y el retraso en el crecimiento en los adolescentes puede causar un retraso de la pubertad y en los hombres, la infertilidad.
  • Cálculos renales.
  • Erecciones dolorosas del pene, llamadas priapismo, que pueden durar desde menos de 2 horas hasta más de 4 horas. Si duran más de 4 horas, la persona debe recibir atención médica urgente. Este trastorno puede llevar a la impotencia.

Nuevos tratamientos emergentes

No existe una cura ampliamente disponible para la anemia drepanocítica. En la actualidad se están evaluando varios tratamientos emergentes nuevos.  Para pacientes jóvenes con anemia drepanocítica aguda una opción podría ser un trasplante de células madre, que incluya el trasplante de médula ósea de un paciente con anemia drepanocítica, con una médula ósea saludable proveniente de un donante, idealmente de un hermano sin anemia drepanocítica. No obstante, aunque el trasplante de médula ósea puede curar la anemia drepanocítica en una pequeña cantidad de pacientes, en otros pacientes puede tener efectos secundarios que ponen en riesgo la vida.

Otros tratamientos nuevos emergentes son los siguientes: terapia genética (para inducir la formación de glóbulos rojos normales en la médula ósea) y nuevos medicamentos (para estimular la producción de hemoglobina fetal o para prevenir que los glóbulos rojos se vuelvan drepanocíticos.


La hemoglobina es un tipo de proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno a los tejidos del cuerpo.
 


 

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  • Última actualización de la página: 11 de abril del 2014
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