Síntomas y tratamientos

Las personas con anemia drepanocítica comienzan a presentar síntomas durante el primer año de vida, por lo general, a los cinco meses de edad. Los síntomas y las complicaciones de la anemia drepanocítica son diferentes en cada persona y pueden ir de leves a graves.

La razón por la cual los bebés no presentan los síntomas al nacer es porque la hemoglobina fetal o "del bebé" evita que sus glóbulos rojos se vuelvan falciformes (en forma de media luna). Aproximadamente a los 4 o 5 meses de edad, la hemoglobina fetal o "del bebé" es reemplazada por hemoglobina "adulta" y es cuando comienzan a formarse las células falciformes.

No hay un tratamiento único que sea mejor para todas las personas con anemia drepanocítica. Las opciones de tratamiento varían dependiendo de los síntomas de cada persona.

 

Síndrome de manos y pies

Este es por lo general el primer síntoma de la anemia drepanocítica. La inflamación de manos y pies, a menudo acompañada de fiebre, se debe a que las células falciformes se adhieren a los vasos sanguíneos y bloquean la circulación de la sangre desde y hacia las manos y los pies.

Tratamiento

Medicamentos para el dolor y consumo de líquidos, como agua.

 

"Episodio" o "crisis" de dolor

Esta es la complicación más frecuente, y la razón principal por la cual las personas con anemia drepanocítica acuden a la sala de emergencias o a un hospital. Cuando las células falciformes viajan por los pequeños vasos sanguíneos, pueden atascarse y obstruir la circulación de la sangre. Esto produce dolor súbito, de leve a intenso, que puede durar mucho o poco tiempo.

Prevención

Existen medidas sencillas que pueden tomar las personas con anemia drepanocítica para ayudar a prevenir y reducir el número de crisis dolorosas:

• Tomar agua en abundancia.
• Intentar no acalorarse ni enfriarse demasiado.
• Evitar las altitudes elevadas (viajar por avión, subir montañas o visitar ciudades elevadas).
• Evitar sitios o lugares con poco oxígeno (al escalar montañas o hacer ejercicios físicos extenuantes, al estilo de los campamentos militares o entrenamientos para competencias deportivas).
• Los adultos con anemia drepanocítica grave pueden tomar un medicamento llamado hidroxiurea para reducir el número de veces que presenta crisis dolorosas.
  • Las personas que toman hidroxiurea deben ser examinadas con frecuencia por un médico porque este medicamento puede causar efectos secundarios graves, como un riesgo más alto de infecciones peligrosas.
    

Tratamiento

Medicamentos para el dolor.

 

Anemia

Esta es una complicación muy frecuente. Con la anemia drepanocítica, los glóbulos rojos mueren en forma prematura. Esto significa que no hay bastantes glóbulos rojos para transportar oxígeno a todo el cuerpo. Cuando esto sucede, una persona puede tener:

• cansancio
• irritabilidad
• mareos
• palpitaciones rápidas
• dificultad para respirar
• color azulado en la piel
• ictericia (color amarillento en la piel y el blanco de los ojos)
• crecimiento lento
• retraso en la llegada de la pubertad
  
  

Tratamiento

Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar la anemia grave. Una causa frecuente para requerir transfusión es el agravamiento repentino de la anemia como producto de infecciones o agrandamiento del bazo.

 

Infecciones

Las personas con anemia drepanocítica, especialmente los bebés y los niños, enfrentan un mayor riesgo de sufrir infecciones peligrosas. La neumonía es una causa de muerte principal en los bebés y niños pequeños que padecen anemia drepanocítica.

Prevención

Las vacunas pueden proteger contra infecciones peligrosas.

• Los bebés y niños con anemia drepanocítica deben recibir todas las vacunas infantiles recomendadas en la niñez, además de otras, como:
  • Vacuna anual contra la influenza o gripe, después de los 6 meses de edad.
  • Vacuna antineumocócica especial (llamada vacuna antineumocócica 23-valente) a los 2 y 5 años de edad.
  • Vacuna antimeningocócica, si lo recomienda el doctor.

Haga clic aquí para consultar el calendario regular de vacunación infantil (en inglés y español). No se olvide de agregar las vacunas adicionales mencionadas anteriormente para los niños con anemia drepanocítica.

Haga clic aquí para encontrar información sobre vacunas para padres.

• Además, los niños con anemia drepanocítica deben recibir una dosis diaria de penicilina, un medicamento antibiótico, para ayudar a prevenir infecciones. Esto puede comenzarse a hacer a los 2 meses de edad y continuarse hasta que el niño tenga al menos 5 años.
  
  
• Los adultos con anemia drepanocítica deben recibir la vacuna contra la influenza anual, así como la antineumocócica y otras vacunas que recomiende el médico.

Ver la hoja de consejos sobre prevención de infecciones »

Tratamiento

Las infecciones se tratan con medicamentos antibióticos y a veces con transfusiones de sangre. Al primer signo de infección, como fiebre, es importante que una persona con anemia drepanocítica sea vista por un médico. El tratamiento temprano de una infección puede ayudar a prevenir complicaciones.

 

Síndrome torácico agudo

Esto puede ser mortal por lo que debe ser tratado en un hospital. Se trata de una afección similar a la neumonía y los síntomas incluyen dolor de pecho, tos, dificultad para respirar y fiebre.

Prevención

Los adultos con anemia drepanocítica grave pueden tomar un medicamento llamado hidroxiurea para ayudar a prevenir el síndrome torácico agudo. Las personas que toman hidroxiurea deben ser examinadas de manera atenta por un médico porque este medicamento puede causar efectos secundarios graves, como un riesgo más alto de infecciones peligrosas.

Una persona que debe guardar reposo en cama o que ha tenido recientemente una cirugía puede usar un espirómetro incentivador, también llamado "sopladora en botella" para ayudar a prevenir el síndrome torácico agudo.

Tratamiento

El tratamiento, dependiendo de la causa, puede incluir oxigenoterapia, medicamentos para tratar infecciones, medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos y mejorar la circulación de la sangre y transfusiones sanguíneas.

 

Secuestro esplénico

Esto puede ser mortal por lo que debe ser tratado en un hospital. Esto ocurre cuando un gran número de células falciformes quedan atrapadas en el bazo y producen su agrandamiento repentino. Los síntomas pueden incluir debilidad repentina, palidez en los labios, respiración rápida, sed extrema, dolor abdominal (del estómago) o en el costado izquierdo del cuerpo y palpitaciones rápidas.

Los padres de un niño con anemia drepanocítica deben aprender a sentir y medir el tamaño del bazo de su niño.

Prevención

Los pacientes que han tenido un episodio muy grave de secuestro esplénico o que hayan tenido muchos episodios en el pasado, puede que necesiten transfusiones sanguíneas periódicas o que se les tenga que extirpar el bazo (esplenectomía) para evitar nuevas crisis.

Tratamiento

Por lo general, las transfusiones sanguíneas son el tratamiento a seguir.

 

Pérdida de la vista

La pérdida de la vista, incluida la ceguera, puede presentarse cuando las células falciformes obstruyen los vasos sanguíneos del ojo dañando la retina (la capa delgada de tejido que se encuentra dentro de la parte posterior del ojo).

Prevención

Las personas con anemia drepanocítica deben chequearse los ojos anualmente para determinar si hay algún daño en la retina. De ser posible, esta revisión la debe hacer un oftalmólogo especialista en enfermedades de la retina.

Tratamiento

Si hay daños en la retina, a menudo el tratamiento con rayos láser evita una mayor pérdida de la visión.

 

Úlceras en las piernas

Por lo general salen en la parte inferior de las piernas. Con frecuencia afectan más a los hombres que a las mujeres y suelen aparecen entre los 10 y 50 años de edad. No se sabe muy bien qué causa las úlceras en las piernas.

Tratamiento

Las úlceras en las piernas se pueden tratar con cremas recetadas y ungüentos. Estas úlceras pueden ser dolorosas y puede que los pacientes necesiten medicamentos para el dolor. El descanso en cama y mantener las piernas elevadas reduce la inflamación, aunque no siempre es posible.

 

Accidentes cerebrovasculares

Un accidente cerebrovascular puede ocurrir cuando las células falciformes obstruyen vasos sanguíneos, lo que forma coágulos que viajan al cerebro. Cerca de un 10% de los niños con anemia drepanocítica sufrirán un accidente cerebrovascular. Los accidentes cerebrovasculares pueden provocar discapacidades de por vida y problemas de aprendizaje.

Prevención

Los médicos a veces pueden identificar a los niños que enfrentan un riesgo de accidente cerebrovascular mediante un tipo de prueba especial llamada "ecografía Doppler transcraneal". En algunos casos, puede ser que el médico recomiende transfusiones frecuentes de sangre para prevenir un accidente cerebrovascular. Las personas que reciben transfusiones de sangre con frecuencia deben ser vigiladas atentamente porque pueden tener efectos secundarios graves. Por ejemplo, el hierro en exceso puede acumularse en el cerebro y causar daños en los órganos que pueden ser mortales.

 

Otras posibles complicaciones

• Daños en los órganos del cuerpo, tejidos o huesos debido a la circulación inadecuada de la sangre en las áreas afectadas.
• Cálculos renales.
• Erecciones dolorosas del pene, llamadas priapismo, que pueden durar desde menos de 2 horas hasta más de 4 horas. Si duran más de 4 horas, la persona debe recibir atención médica urgente. Este trastorno puede llevar a la impotencia.